Болезнь Маркиафава (субкомпенсация)

В связи с гемоглобинурийными кризами состояние больных резко ухудшается: анемия и желтуха усиливаются, развивается цианоз, больные впадают в коллаптоидное состояние, в редких случаях наступает смертельный исход при явлениях анемической комы в период так называемых арегенераторных кризов.

Обычно же вслед за гемоглобинурийным кризом наблюдается регенерация крови и наступает состояние субкомпенсации — анемия и желтуха полностью не исчезают. Вне приступов гемоглобинурии больные бледны и несколько иктеричны.

Спленомегалия нехарактерна для болезни Маркиафава. Лишь на высоте тяжелого гемоглобинурийного криза наблюдается умеренное преходящее увеличение печени и селезенки. В отдельных случаях, осложненных тромбозами в системе воротной и селезеночной вен, отмечается более стойкое увеличение селезенки. Последняя может быть увеличенной и в связи с развитием посттрансфузионного гемосидероза.

Несмотря на постоянное выделение почками гемосидерина, концентрационная и выделительная функции почек в большинстве случаев не нарушаются.

Травматизация мочевых путей продуктами кровяного распада создает благоприятную почву для развития в них инфекции, что в некоторых случаях, при снижении иммунной сопротивляемости организма, может служить причиной развития сепсиса и гибели больных. В других Случаях осложнение болезни пиелонефритом приводит к развитию почечной недостаточности.

Редким осложнением (по данным Г. Б. Берлинера, у 2 из 72 больных) является возникающая на высоте тяжелого гемоглобинурийного криза «гемолитическая почка» с развитием преходящей острой анурии и азотемии.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →