Болезнь Маркиафава (период гемолитических кризов)

Более постоянным симптомом является увеличение печени. Возникновение гепатомегалии связано в основном с дистрофическими изменениями, а также с застойными явлениями на почве анемической миокардиодистрофии.

Имеют значение и сосудистые тромбозы в системе портальной вены и во внутрипеченочных (центральных, дольковых) и печеночных венах. Известны случаи развития портального цирроза печени, а также синдрома Хиари (на почве тромбоза печеночных вен). В некоторых случаях, реже, чем при других формах гемолитической анемии, болезнь осложняется холелитиазом.

В период гемолитических кризов у больных нередко наблюдаются абдоминальные боли, связанные, по-видимому, с тромбозами мелких сосудов брюшной полости и дающие картину «острого живота», что в некоторых случаях служило поводом к неоправданному оперативному вмешательству.

Реже, чем при других формах гемолитической анемии, наблюдаются трофические язвы нижних конечностей, развивающиеся вследствие тромбозов периферических сосудов.

Опасным осложнением болезни являются тромбозы мозговых сосудов, дающие картину инсульта, иногда с летальным исходом (Ю.И.Лорие, 1964).

Как факт, заслуживающий внимания, следует отметить относительно хорошую переносимость беременности и родов женщинами, больными ПНГ (И. Ф. Корчмару, 1966). Crosby (1953) наблюдал даже уменьшение симптомов гемолиза в последние месяцы беременности.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →