Болезнь Маркиафава (патологоанатомическая картина)

Патологоанатомические изменения характеризуются гемосидерозом почек, что свидетельствует о внутрисосудистой локализации гемолиза. Наиболее интенсивно выражено «ожелезение» эпителия извитых канальцев.

Признаков внепочечного гемосидероза, как правило, не наблюдается.

Известный интерес представляет гистологическое исследование селезенки. В отличие от других форм гемолитической анемии, с преимущественно внутриклеточным распадом эритроцитов, при болезни Маркиафава не отмечается гиперплазии эндотелия синусов и эритрофагоцитоза.

Увеличение селезенки, достигающее изредка значительной степени (1000 г — наше наблюдение), происходит за счет множественных сосудистых тромбозов с развитием периваскулярного склероза.

Изменения в печени сводятся к дистрофическим и некробиотическим процессам, связанным с венозными тромбозами и с малокровием.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →