Болезнь Маркиафава (этиология)

В течение ряда лет (с 1946 г.) патогенез болезни Маркиафава (ПНГ), как и большинства приобретенных гемолитических анемий, рассматривался с точки зрения возможной аутоиммунизации организма. Оказалось, однако, что пробы Кумбса при ПНГ, как правило, выпадают отрицательно.

Наблюдающиеся в отдельных случаях ПНГ положительные тесты Кумбса (чаще непрямой), так же как обнаружение антилейкоцитарных антител, следует рассматривать как результат изоиммунизации, возникающей в связи с повторными гемотрансфузиями.

Отрицательные результаты иммунологических исследований наряду с неэффективностью кортикостероидной терапии и спленэктомии позволяют отвергнуть аутоиммунный генез ПНГ.

Не подтвердилось и высказывавшееся некоторыми авторами мнение о возможной связи ПНГ с серологическими особенностями, в частности с резус-принадлежностью больных. Так, И. Ф. Корчмару (1966) среди 35 больных ПНГ обнаружил всего 7 резус-отрицательных, что составляет 20%, т.е. отношение, близкое к статистической величине (16%), полученной при исследовании контрольной группы в 9766 человек (по данным М. А. Умновой и Р. М. Уринсон).

Отсутствие семейных форм болезни Маркиафава, в частности отсутствие сочетанных заболеваний у однояйцевых близнецов, дало основание рассматривать эритроцитопатию при ПНГ в плане соматической мутации (Dacie), возникающей под влиянием еще неизвестных мутагенных факторов.

Согласно гипотезе Beutler и соавторов, пролиферация патологического клона клеток при ПНГ, подобно хроническому миелолейкозу, может быть обусловлена нарушением со стороны 21-й пары хромосом.

Предпосылкой для данной гипотезы послужили биохимические исследования, выявившие при ПНГ (как при хроническом миелолейкозе) пониженное содержание в лейкоцитах щелочной фосфатазы, продукция которой, как известно, регулируется 21-й парой хромосом. Отсюда родилась идея, что ПНГ представляет собой не первично гемолитическую болезнь, а системное заболевание костного мозга, при котором патологический клон клеток, вступая в «конкуренцию» с нормально функционирующей кроветворной тканью, постепенно ее замещает.

На позиции признания первичного поражения кроветворной системы стоит ряд авторов, в том числе Dameshek, рассматривающий ПНГ в качестве панмиелопатии с появлением патологического клона эритроцитов, подвергающихся внутрисосудистому гемолизу.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →