Болезнь Маркиафава (популяции эритроцитов)

На наш взгляд, существование двух популяций эритроцитов при хроническом, периодически обостряющемся гемолизе — болезни Маркиафава,. равно как при врожденном микросфероцитозе, не означает генетической обусловленности и самостоятельности двух клонов. Речь идет лишь о двух популяциях эритроцитов, возникающих по выходе из костного мозга вторично, в условиях сосудистой циркуляции.

В отличие от болезни Минковского, характеризующейся тем, что в крови циркулируют эритроциты в прегемолитическом состоянии — микросфероциты — окончательное разрушение которых происходит внесосудисто в клетках ретикулогистиоцитарной системы селезенки, при болезни Маркиафава в крови циркулируют уже гемолизирующиеся эритроциты, находящиеся на последней стадии гемолиза, осуществляемого внутрисосудисто.

Естественно, что при последней форме — ПНГ — особенно рельефно должны сказываться биологические различия между «популяцией», т. е. группой более молодых эритроцитов, еще сохранивших свои основные качества — стойкость по отношению к гипотоническим растворам и кислотам и способность удерживать радиоактивный хром (Cr51), и популяцией эритроцитов, уже находящихся в стадии распада.

Концепция Dacie о соматической мутации, ведущей к возникновению патологического клона эритроцитов, не подтверждается и данными изучения кариотипа: ни у одного из больных ПНГ не было обнаружено ни эуплоидии, ни каких-либо других ненормальностей в хромосомной структуре костномозговых клеток.

Ведущиеся на протяжении последних лет (с 1951 г.) исследования с помощью фазово-контрастной и электронной микроскопии, выявили в эритроцитах больных ПНГ изменения, рассматривавшиеся первоначально как специфические для данного заболевания.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →