Болезнь Маркиафава (интенсивность гемолиза)

С 1955 г. внимание исследователей было привлечено тем фактом, что лизис патологически измененных эритроцитов при ПНГ усиливается в присутствии выделенного Pillemer и его группой из свежей плазмы человека пропердина — иммунного, противоинфекционного фактора, вступающего во взаимодействие с третьей фракцией (С3) комплемента, а также ионов магния (Mg2+).

Показано, что с удалением пропердина или комплемента из плазмы, последняя теряет свои литические свойства, напротив, добавление очищенного пропердина полностью восстанавливает гемолитические свойства по отношению к эритроцитам больного ПНГ.

Гемолиз неполноценных эритроцитов при ПНГ осуществляется третьим компонентом комплемента (С3) путем непосредственной адсорбции пропердина стромой патологически измененных эритроцитов. В аспекте этих данных получает объяснение провоцирующее ПНГ влияние интеркуррентной или присоединяющейся к заболеванию инфекции, при которой содержание в крови пропердина возрастает.

Crosby и Dameshek показали, что гемолитические свойства плазмы активируются при добавлении тромбина и инактивируются при добавлении гепарина, а также оксалата и цитрата, связывающих ионизированный кальций. На этом основании Crosby предложил тромбиновую пробу, т.е. использовать активирующее влияние тромбина на гемолитическую систему в качестве дифференциально-диагностического теста при ПНГ.

Интенсивность гемолиза повышается и под влиянием отдельных факторов свертывания крови — протромбина, проакцелерина, проконвертина, а также протамин-сульфата.

В свете наших современных знаний взаимоотношения между свертывающей и гемолитической системой при пароксизмальной ночной гемоглобинурии принимают характер цепной реакции: свертывающие факторы плазмы активируют гемолиз, в результате же распада эритроцитов из последних выделяется тромбопластический фактор — эритроцитин, который активирует свертывающую систему крови.

Современные представления о патогенезе болезни Маркиафава могут быть обобщены в виде следующей схемы.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →