Болезнь Маркиафава (диагноз)

В типичных случаях, протекающих с пароксизмами гемоглобинурии, диагноз болезни Маркиафава не представляет затруднений. О возможности ПНГ следует думать в каждом случае анемии или панцитопении, протекающей с признаками повышенного гемолиза, без увеличенной селезенки, рефрактерной к антианемической терапии (включая кортикостероидные гормоны) и дающей нередко ухудшение, вплоть до развития гемолитического — гемоглобинурийного — криза под влиянием препаратов железа, переливания крови и т. п.

Наиболее постоянным (по нашим наблюдениям, встречающимся почти в 100% случаев) признаком болезни является гемосидеринурия, выявляемая в нативном виде при обычном микроскопировании осадка мочи и при реакции на железо с получением «берлинской лазури». Нам неоднократно приходилось убеждаться в ценности этого признака, являющегося в ряде случаев первым диагностическим симптомом, нацеливающим врача на диагноз ПНГ.

Бесспорное диагностическое значение имеет и кровяной детрит, обнаруживаемый в осадке мочи, обычно непосредственно после пароксизма гемоглобинурии. В распозновании заболевания известную роль в стадии ремиссии играет определение свободного гемоглобина плазмы, достигающее, по данным И. Ф. Корчмару, 6,25—18,75 мг% (у здоровых лиц содержание гемоглобина плазмы не превышает 1—4 мг%). Характерной особенностью, отличающей ПНГ от других состояний внутрисосудистого гемолиза, является повышение гемоглобинемии во время сна.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →