Болезнь Маркиафава (антигемолитическое действие антикоагулянтов)

По мнению современных авторов, отрицательный эффект кортикостероидных гормонов обусловлен их активирующим влиянием на свертывающую систему крови и тормозящим влиянием на фибринолитическую систему, что может привести к усилению гемолиза и к тромбоэмболическим осложнениям. Неблагоприятное влияние кортикостероидных гормонов связывают также с обострением латентной инфекции и ее генерализацией.

На основании представления о существующей взаимосвязи процессов гемолиза и тромбообразования для купирования гемолиза предложены антикоагулянты.

Антигемолитическое действие антикоагулянтов, четко выраженное in vitro, оказалось весьма незначительным in vivo. Большинство авторов, занимавшихся антикоагулянтной терапией больных ПНГ, рекомендует ее в основном в период тяжелых гемоглобинурийных кризов для профилактики и лечения тромбозов, при этом предпочтение отдается антикоагулянтам непрямого действия (неодикумарин, пелентан, фенилин), так как терапия гепарином признается небезопасной (угроза кровотечения).

Лечение антикоагулянтами, естественно, должно проводиться под контролем свертываемости крови и протромбинового времени.

Препараты железа ввиду их обычно плохой переносимости и возможного усиления гемолиза (описаны многократные случаи гемоглобинурии, спровоцированной приемом железа) многие авторы считают противопоказанными даже тем больным, у которых отмечаются явления гипосидероза (pica chlorotica).

Тем не менее следует согласиться с авторами, считающими, что в тех случаях болезни Маркиафава, когда дефицит железа является основным компонентом в патогенезе анемии, «не давать больным препаратов железа нельзя».

В известной мере реакции при введении препаратов железа можно избежать, применяя препараты железа вместе с анаболическими стероидными гормонами — андрогенами.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела