Болезнь Маркиафава (синтетические стеранаболы)

Назначение метиландростендиола, флюоксиместерона, неробола и других синтетических стеранаболов, назначаемых в день по 15—60 мг (в зависимости от выраженности анемии и интенсивности гемолиза) одновременно с препаратами железа, по нашим наблюдениям, уменьшает реакцию от введения железа и способствует улучшению показателей красной крови.

Препараты витамина B12 даже в случае их хорошей переносимости не эффективны.

Хотя в литературе имеются указания на положительный эффект спленэктомии (урежение гемолитических кризов, уменьшение посттрансфузионных реакций, улучшение морфологических показателей крови) в отдельных случаях болезни Маркиафава, операцию удаления селезенки при данном заболевании в принципе следует считать непоказанной.

У наблюдавшегося нами больного с синдромом Маркиафава, развившимся на фоне метамалярийной спленомегалии, спленэктомия дала лишь временное улучшение — пароксизмы гемоглобинурии повторялись и после операции.

Не увенчались успехом и попытки (Beutler, Collins) применить при ПНГ цитостатики — иммунодепрессанты, в частности 6-меркаптопурин.

В период гемолитического криза с гемоглобинурией благоприятный эффект (в плане некоторого уменьшения и даже купирования гемолиза) достигается внутривенными вливаниями плазмозаменителей — декстрана или полиглюкина — в обычных дозах (500— 1000 мл). Полагают, что эти препараты связывают пропердиновую систему и тем предотвращают гемолиз.

При развитии острой почечной недостаточности в связи с массивной гемоглобинурией показаны новокаиновые околопочечные блокады, внутривенное введение новокаина, плазмозамещающих жидкостей (полиглюкин), в случае анурии — операция гемодиализа («искусственная почка»).

Исключительно важное значение приобретает применение антибиотиков в борьбе с очаговой инфекцией — хроническим пиелонефритом и др.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →