Пернициозные анемии детского возраста (системная эпителиопатия)

Из других признаков болезни Имерслунд следует указать на атрофию слизистой языка, сухость кожных покровов, их шелушение (на ладонях — крупнопластинчатого характера), частые опрелости.

При гистологическом и гистохимическом исследовании биопсированной кожи обнаружены явления гиперкератоза, очаговая гиперплазия зернистого слоя с истончением, а местами с атрофией эпидермиса, склероз дермы с образованием отдельных инфильтратов.

У больных отмечается также своеобразная рецидивирующая пневмония с выраженной эпителиопатией, характеризующейся резкой десквамацией эпителия бронхов, альвеол и плевры.

Своеобразная системная эпителиопатия сказывается также в поражении почек — стойкой протеинурии, генез которой связывается со своеобразным тубулярным нефрозом — поражением эпителия проксимального отдела почечных канальцев, сопровождающимся нарушением их реабсорбционной функции по отношению к белковым молекулам (по типу синдрома Фанкони).

С. В. Левицкая с сотрудниками при электронно-микроскопическом изучении биопсированной почки установили изменение щеточной каемки эпителиальных клеток канальцев, состоящей из сходных по величине и форме цилиндрических отростков цитоплазмы, обращенных в просвет канальцев и участвующих в реабсорбции, повышение осмиефильности и гомогенизации многих митохондрий с появлением крупных вакуолей и мелких осмиефильных гранул в цитоплазме.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →