Распространенная фиброзная остеодистрофия

Распространенная фиброзная остеодистрофия [болезнь Реклингаузена (Recklinghausen)] является системным заболеванием, которое поражает все или почти все кости скелета. Начало развития этой болезни относится, по-видимому, к раннему детству, но проявляется она в возрасте после 10 лет, обычно между 20 — 30 годами, чаще у женщин.

Она характеризуется общими клиническими явлениями, наличием неопределенных, ревматоидного типа болей и мышечной слабостью, что, вероятно, связано с понижением содержания фосфора в сыворотке крови до 1,5 мг% (при норме 3 — 3,5 мг%) при повышенном содержании кальция до 16 — 24 мг% (при норме 9,5 — 10 мг%). Вместе с тем в костях происходит процесс рассасывания костного вещества, сочетающийся с замещением клеточно-фиброзной тканью костного мозга.

Такая перестройка вместе с обеднением костей кальцием делает их мягкими, гибкими, они легко искривляются и легко ломаются; в метаэпифизах развиваются утолщения и вздутия. Предполагают, что развитие этой болезни связано с гиперфункцией паращитовидного аппарата, объективным выражением чего является гиперплазия или аденома одного или нескольких эпителиальных телец; удаление аденомы нередко ведет к обратному развитию фиброзных перерождений.

Местная фиброзная дистрофия

Местная фиброзная дистрофия наблюдается в трех формах: костные кисты, фиброзные опухоли и гигантоклеточные опухоли.

Для всех них характерно очаговое рассасывание костного вещества и замещение костного мозга клеточно-фиброзной тканью. Кисты и фиброзные опухоли, возникая в метаэпифизах длинных трубчатых костей, в детском возрасте, развиваются очень медленно и с ростом кости отодвигаются в сторону диафиза.

Они никогда не поражают, сустава. Гигантоклеточная опухоль развивается в эпифизе и нередко прорастает в сустав.


Вольная Т. Е., 6 лет. Костная киста

Вольная Т. Е., 6 лет. Костная киста

Местная отграниченная фиброзная остеодистрофия. В шейке бедра имеется большая полость, заходящая в межвертельную область с четкими гладкими ровными контурами па всем протяжении. Остеопериостит и остеопороз отсутствуют. Сустав не изменен.


  • Костная киста образуется из возникшего в кости очага фиброзной ткани, которая расплавляется до степени тягучей, слизистой жидкости без гноя. На рентгенограмме обычно в центре метадиафизарных отделов трубчатых костей обнаруживается округлая или овально продолговатая площадь просветления с ровными контурами, истонченным кортикальным слоем и отсутствием какой-либо реакции со стороны периоста (смотрите рисунок выше).

    Воспалительные изменения отсутствуют. При ощупывании области кисты нередко отмечается утолщение кости, а, в случае разрушения кортикального слоя при давлении возможно прогибание стенки кисты, причем иногда ощущается крепитация, обусловленная мелкими надломами остатков кортикального слоя. Костные кисты могут долгое время протекать скрыто и первым симптомом их может быть патологический перелом (смотрите рисунок ниже) или надлом,  который легко срастается, а киста ликвидируется.


Больной В. Е., 12 лет

Больной В. Е., 12 лет

Патологический перелом на месте костной кисты. Видна обширная, заходящая в диафиз полость, разделенная па перегородки. Рентгенограмма.


  • Фиброзная опухоль трубчатых костей в клинико-рентгенологическом отношении ничем не отличается от костной кисты. Патологоанатомически при фиброзных опухолях на месте костной развивается фиброзная ткань без расплавления, что может наступить в более старых случаях, фиброзные опухоли, так же как и костные кисты, чаще всего могут служить поводом для смешения с туберкулезными околосуставными очагами, с так называемыми первичными туберкулезными оститами, рентгенологическим отличием которых является главным образом перифокальная реакция костной ткани, неровность контуров полостей и частые, включения секвестроподобных тел, чего не бывает при остеодистрофических фокусах (смотрите рисунок ниже). Костные абсцессы (Броди), весьма похожие на костные кисты, отличаются от них плотными склерозированными стенками.

Больной Ф. М., И лет Больной Ф. М., И лет

Местная фиброзная остеодистрофия дистального отдела локтевой кости. Обнаружена после бывшего перелома, на месте которого заметно образование костной мозоли. Рентгенограмма.

  • Гигантоклеточные опухоли характеризуются наличием в них, наравне с фиброзной тканью, большего или меньшего изобилия гигантских клеток, отличающихся от туберкулезных более равномерным распределением ядер в протоплазме. Другую особенность их составляет наличие капиллярных кровотоков и расширенных кровяных полостей с частыми микрокровоизлияниями, что придает их тканям бурый цвет (отсюда и название «бурые опухоли»).

    Гигантоклеточные опухоли развиваются в эпифизах и в костях губчатого строения, обладают медленным ростом и достигают иногда больших размеров. Они могут прорастать в сустав и в некоторых случаях принимают характер злокачественного роста, хотя, как правило, метастазов не дают.

    Главным отличительным признаком их служит трабекулярный переплет, разбивающий всю опухоль на множество мелких камер, дающих на рентгеновских снимках типичный ячеистый рисунок, с четкими внешними контурами и без изменений со стороны периоста (смотрите рисунок ниже). Если опухоль располагается вблизи сустава и прорастает в него, ее легко принять за туберкулезный околосуставной очаг.

Больной Ш. М., 12 лет  Больной Ш. М., 12 лет

Гигантоклеточная «опухоль» подвздошной кости (оперирован). Видна ячеистая структура, корковый слой истончен. Рентгенограмма.

«Костно-суставной туберкулез», П.Г.Корнев