Анемии гемолитические

Эта группа анемий имеет разный патогенез. Одни заболевания наследственные и возникают в результате эритроцитарных мембранопатий, эритроцитарных энзимодефицитов, дефектов структуры и синтеза белка гемоглобина или тема, другие анемии (преимущественно у детей старше года), будучи приобретенными, относятся к иммунопатологическим (аутоиммунным, изоиммунным или гетероиммунным). Гемолитические анемии могут быть обусловлены и дефицитом витамина Е (у недоношенных первых месяцев жизни), вследствие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, токсического поражения эритроцитов, нарушения обмена веществ, диспленизма, инфекционных процессов.

Лечение этой группы анемий будет эффективным, если оно строится дифференцированно, с учетом патогенеза, клинических проявлений болезни, возраста ребенка. Лечение наследственных гемолитических анемий (мёмбранопатий, гемоглобинопатии и др.) осуществляется консервативными и хирургическими методами. Во время гемолитического криза назначается строгий постельный режим, при упорной рвоте и других диспепсических явлениях — парентеральное питание.

Если кризис нетяжелый, проводят активное лечение интеркуррентного заболевания, вызвавшего усиленный гемолиз, или отменяют то лекарственное средство, которое стало причиной криза. Вводят витамин Е ежедневно внутримышечно (в дозе 10 — 20 мг/кг), внутривенно 5% раствор глюкозы с кокарбоксилазой, АТФ, витамин В2, для устранения гипербилирубинемии применяют фенобарбитал, зиксорин, желчегонные средства.

После улучшения картины крови поддерживают уровень гемоглобина около 100 г/л путем систематических переливаний крови и отмытой эритроцитарной массы из расчета 7 — 10 мл на 1 кг массы тела (трансфузии 1 раз в месяц).

«Лекарственная терапия в педиатрии», С.Ш.Шамсиев

← Назад