При неэффективности консервативных методов лечения, наличии тромбоцитопении, лейкопении, выраженной спленомегалии проводят хирургическое лечение (распространенным методом при гемолитических анемиях является спленэктомия). Она более эффективна при мембранопатиях, менее результативна (20 — 50%) при гемоглобинопатиях и энзимодефицитных анемиях.
При аутоиммунных анемиях лечение гемолитического криза имеет много общего с тем, что было сказано в отношении терапии криза наследственных форм гемолитической анемии. При тяжелом течении криза его начинают с введения преднизолона в дозе 3 — 3 мг/кг в сутки и более. Если криз характеризуется умеренной тяжестью, исходная доза преднизолона составляет 2 мг/кг в сутки (можно назначать в эквивалентных дозах другие глюкокортикостероиды).
На таком уровне дозы кортикостероидов сохраняют в течение 10 — 15 дней, а затем их постепенно снижают. Гепарин назначают в тех же дозах, что и при наследственных гемолитических анемиях. Переливание, крови и эритроцитарной массы надо проводить осторожно (только по жизненным показаниям) в дозе 7 — 10 мл/кг в сутки. Желательно переливать свежие отмытые эритроциты (особенно размороженные), так как они меньше вызывают сенсибилизацию организма.
При серповидноклеточной анемии показаны ацетилсалициловая кислота, производные пиридоксаля, цианаты натрия и калия, всем больным — глюкокортикостероиды, антибиотики, оксигенотерапия, при снижении гемоглобина менее 60 г/л — трансфузии эритроцитарной массы или крови. Для профилактики гемосидероза вводят десферал (суточная доза 1000 — 3000 мг).
Независимо от формы анемии всем больным рекомендуются фолиевая кислота и витамин В12.
«Лекарственная терапия в педиатрии», С.Ш.Шамсиев