Гемофилия

Различают 4 типа гемофилии:

гемофилия А (классическая форма), обусловленная дефицитом антигемофильного глобулина (VIII фактора свертывания крови);
гемофилия В (недостаток компонента тромбопластина плазмы, то есть IX фактора);
гемофилия С — болезнь Розенталя (дефицит предшественника тромбопластина плазмы — XI фактора свертывания крови);
гемофилия D (обусловлена недостатком фактора Хагемана).

При гемофилии А назначают антигемофильную плазму (она содержит VIII фактор свертывания крови) в следующих количествах на одно капельное введение: до 7 лет — 100 — 150 мл, от 7 до 14 лет — 200 — 300 мл. Такие инфузии повторяют через каждые 6 — 8 ч до полной остановки кровотечения.

В последующие дни число инфузии в сутки последовательно уменьшают: 3, 2, 1. При назначении антигемофильных препаратов следует знать, что за одну единицу активности фактора VIII (или IX) принимают его количество, содержащееся в 1 мл нормальной плазмы, которую получают от смешивания плазмы разных доноров.

При гемофилии А и других типах гемофилии показано прямое переливание крови непосредственно от донора или свежеприготовленной крови и плазмы (со сроком хранения не более 3 — 4 ч). Используют ингибиторы фибринолиза (аминокапроновую кислоту, ацепрамин, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту, глюкокортикостероиды), которые противопоказаны при почечных кровотечениях. Продолжительность антигемофильной терапии зависит от длительности геморрагических явлений.

При гемартрозах необходим строгий постельный режим, из полости сустава аспирируют кровь с последующим введением гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 — 3 дня. При развитии стойких контрактур производят по показаниям ортопедические процедуры, в частности этапные гипсовые повязки, синовэктомию и др.

«Лекарственная терапия в педиатрии», С.Ш.Шамсиев

Популярные статьи раздела