Муковисцидоз (1)

Терапия муковисцидоза носит преимущественно симптоматический характер, так как патологические генетические, в частности патохимические, процессы при данном заболевании еще недостаточно изучены.

1. При легочной и смешанной форме муковисцидоза лечебные мероприятия направлены на уменьшение вязкости мокроты, удаление ее из дыхательных путей, восстановление проходимости бронхов. С этой целью назначают муколитические препараты в виде N-ацетилцистеина, мукосольвина, мукомиста, бромгексииа, ферментов (химотрипсина, химопсина, фибринолизина и др.), 2% раствор натрия гидрокарбоната, 3% раствор натрия хлорида.

Вводят их разными путями (внутримышечно, внутрь, ингаляционно) в сочетании с постуральным (позиционным) дренажем, вибрационным массажем, лечебной физкультурой.

Наиболее активное муколитическое средство — N-ацетилцистеин. Его применяют в 7 — 10% растворе в виде ингаляций (2 — 3 мл на сеанс), после которой уже через 15 — 30 мин мокрота становится менее вязкой и легко откашливается.

После каждой ингаляции нужно произвести постуральный дренаж (желательно в сочетании с вибрационным массажем) также утром при подъеме и после дневного сна (всего 2 — 8 раз в сутки). Если у больного накапливается большое количество мокроты, необходимо на протяжении недели сделать 1 — 2 раза бронхоскопию с промыванием бронхов раствором ацетилцистеина и удалением мокроты при помощи электроотсоса.

Для лучшего отхождения мокроты используют бронхолитические средства (эуфиллин, эфедрин и др.). Следует учитывать тот факт, что активное разжижение слизи у детей грудного возраста может привести к асфиксии, если не будут созданы условия для освобождения дыхательных путей от накапливающихся в них масс путем дренажа, вибрационного массажа и отсасывания.

При легочной форме муковисцидоза не следует применять препараты, которые подсушивают слизистую оболочку бронхов и поэтому способствуют сгущению мокроты (адреналин, димедрол, пипольфен и др.), а также препараты, угнетающие кашлевой рефлекс.

«Лекарственная терапия в педиатрии», С.Ш.Шамсиев

Вперед →