Муковисцидоз (5-8)

5. При легочной, кишечной и смешанной формах муковисцидоза следует применять по показаниям и глюкокортикостероиды (преднизолон по 1 — 1,5 мг/кг в сутки) для предупреждения возникновения или прогрессирования пневмосклероза или фибротических изменений в поджелудочной железе.

Стартовая доза преднизолона или другого кортикостероида показана в течение 12 — 14 дней, затем в течение каждой последующей недели суточную дозу уменьшают на 2,5 мг. Общая продолжительность курса глюкокортикостероидотерапии — 1,5 — 2 мес. В течение всего курса ее одновременно проводят лечение антибиотиками, периодически сменяя один препарат другим.

6. Поражение муковисцидозным процессом поджелудочной железы требует коррекции недостаточности ее функции. С этой целью применяют панкреатин, препараты, содержащие его, другие кишечные ферменты и липотропные средства. Критерием достаточной дозы панкреатина является нормализация содержания нейтрального жира в кале (при муковисцидозе оно повышено) и других копрологических показателей.

Дозу панкреатина подбирают индивидуально, начиная с 2 — 3 г в сутки и постепенно повышая ее до оптимального уровня. Положительный терапевтический эффект отмечается при сочетании панкреатина с мексазой и другими комбинированными средствами, содержащими панкреатин (панзинорм, котазимфорте и др.). Эти препараты следует принимать во время еды.

7. Больные муковисцидозом теряют значительные количества хлоридов с потом, поэтому для восполнения этих потерь рекомендуется подсаливать пищу, грудным детям давать пить изотонический раствор натрия хлорида (особенно в жаркие летние дни). Ориентировочно дополнительное количество поваренной соли в суточном рационе больного на первом году жизни составляет 1 г, в более старшем возрасте — 1,5 — 3 г.

8. Суточный калораж рациона больного муковисцидозом должен превышать возрастную норму на 10 — 30%. Необходимо обогащать диету (на 10 — 15% выше возрастной нормы) полноценными белками, сохраняя нормальное количество углеводов и жиров. Жиры желательно использовать только легкоусвояемые (масло растительное, сливочное), исключая из рациона жирные блюда и грубую клетчатку.

«Лекарственная терапия в педиатрии», С.Ш.Шамсиев