Что такое амилоидоз

Что такое амилоидоз

Амилоидоз или амилоидная дистрофия — это системное нарушение обменного процесса в организме, приводящее к межклеточному отложению белковых гомогенных масс (амилоидов) в органических тканях. Без должного и своевременного лечения это заболевание способно иметь негативные последствия в виде атрофии, склероза, нарушения функциональности и даже гибели пораженного органа.

Интенсивность же проявлений обменных изменений будет зависеть от распространенности и локализации отложений «крахмального» вещества. В группу риска этого заболевания в основном входят мужчины старше 40 и пожилые люди возрастом от 60 лет. Нередко «мишенью» амилоидоза становятся почки, печень, пищевод, селезенка, кишечник, желудок, половые органы, суставы, нервная система, сердце и кожа.

Классификация амилоидоза

Выделяют 4 основных вида белкового расстройства:

  • первичный амилоидоз — врожденное ферментное нарушение обмена веществ или генетический дефект соединения белка;
  • вторичный или общий — следствие хронических заболеваний и значительных иммунопатологических нарушений (остеомиелит, туберкулез, при ревматоидный артрит, колит и прочие);
  • идиопатический (семейный) — происхождение досконально неизвестно, носит наследственный характер;
  • старческий — поражение сердца, поджелудочной железы и головного мозга.

Кроме того, амилоидоз различают по форме и месторасположению. Так, белковая дистрофия бывает:

  • системной — заражение тканей сразу нескольких органов;
  • локальной — отложение амилоидов только в одном органе.

Чаще всего амилоидоз носит комплексный характер, что непосредственно влияет на длительность течения заболевания и развитие сопутствующих ему осложнений.

Причины заболевания

До конца источники возникновения амилоидоза неизвестны. Но к наиболее вероятным, провоцирующим белковое нарушение, факторам принято относить:

  • иммунопатологию;
  • белковую мутацию;
  • сбой в системе протеинового обмена — накопление «крахмального» вещества (амилоидов) в стенках сосудов и плазме крови;
  • воспалительные процессы;
  • хронические и инфекционные заболевания — туберкулез, болезнь Бехтерева, остеомиелит, септический эндокардит, сифилис и другие;
  • болезни костного мозга;
  • наследственность.

Клиническая же всегда картина заболевания обусловлена видом и степенью пораженности больного органа, местом локализации амилоидного вещества и характерными для дистрофии признаками.

Проявления

Симптомокомплекс при амилоидозе внутренних органов может быть самым разнообразным. Среди, общих для всех типов заболевания, проявлений:

  • увеличение в размере зараженного органа;
  • отечность;
  • эмоциональная нестабильность;
  • резкая смена настроения;
  • агрессивность;
  • изнеможение;
  • видимое снижение веса;
  • развитие сердечной недостаточности.

В зависимости от пораженного органа, отмечаются особые специфические признаки:

ЖКТ

  • диарея;
  • запоры;
  • затрудненность глотания;
  • отек языка;

Сердечно-сосудистая система

  • аритмия;
  • увеличения размеров сердца;
  • сердечная недостаточность;
  • инсульт;

ЦНС

  • головная боль;
  • потливость;
  • головокружение;
  • дрожь и покалывание в конечностях;
  • импотенция;
  • недержание кала и мочи.

Кожа

  • бледность;
  • появление желтых бляшек и зудящих узелков;
  • образование бородавок;
  • утончение покрова;
  • папулы и отеки вокруг глаз;
  • шелушение.

Диагностика

Определение нужного курса лечения амилоидоза возможно только после полного и всестороннего лабораторно-клинического обследования пациента. Диагностика амилоидной дистрофии состоит из:

  • цитологических проб;
  • биопсии органов;
  • рентгенологических исследований;
  • эхокардиографии;
  • общих анализов крови, мочи и кала;
  • генетического исследования;
  • УЗИ внутренних органов.

Лишь проведение целостного морфологического, иммунологического и иммунохимического исследования способно дать ясную картину патогенеза заболевания и сформулировать эффективную терапию.

Лечение

При амилоидозе, как правило, показана госпитализация больного с последующим его обследованием и наблюдением. Однако в легких формах заболевания и при отсутствии серьезных функциональных нарушений органов, вполне допустим амбулаторный метод лечения. Стандартная же терапевтическая программа содержит:

  • лечение медикаментами;
  • регулирование питания и составление специальной диеты;
  • терапия сопутствующих основному заболеванию патологий;
  • коррекция водно-электролитных нарушений;
  • очищение крови (перитонеальный диализ);
  • гемодиализ;
  • применение витаминов, диуретиков, давление понижающих препаратов и пр.;
  • соблюдение лечебного режима;
  • трансплантацию.

Прогноз для амилоидоза зависит от интенсивности терапии, тяжести основного заболевания и его осложнений.

Подробнее про амилоидоз можно прочитать здесь.