Лизосомы и болезни

Лизосомы — это органеллы живой клетки, содержащие переваривающие ферменты. Они играют важную роль в процессах нормальной жизнедеятельности, но, кроме того, связаны и с различными патологическими нарушениями.

В XIX в., когда успехи микроскопии сделали возможным изучение патологии на клеточном уровне, стало ясно, что все изменения, происходящие в тканях при различных заболеваниях, обусловлены нарушением процессов роста и жизнедеятельности клеток. В последние годы благодаря применению высокоскоростной центрифуги и электронного микроскопа все более успешно ведется изучение жизни на субклеточном уровне. Биологи, занятые изучением клетки, стремятся выявить и охарактеризовать все ферменты, катализирующие протекающие в клетке реакции, пытаются выяснить, в каких именно клеточных органеллах идет каждая реакция.

Одна из задач патологии — отыскать первоисточник нарушений, последствия которых могут отразиться на работе совершенно других клеточных органелл и систем; иными словами, требуется установить, где начинается заболевание, какие органеллы клетки первыми сбиваются с нормального ритма работы. Так, например, при некоторых заболеваниях первичное нарушение связано с процессами снабжения энергией, идущими в митохондриях; в других случаях первопричиной болезни служат неисправности расположенного в рибосомах аппарата белкового синтеза.

Когда лизосомы были впервые описаны как самостоятельные клеточные органеллы, сразу стало понятно, что для субклеточной патологии они должны иметь особое значение. Еще в 1949 г. К. де Дюв и его сотрудники установили, что ряд ферментов сосредоточен внутри каких-то цитоплазматических частиц. Однако увидеть эти частицы удалось лишь в 1955 г. Лизосомы имеют вид маленьких мешочков, обычно сферической формы, диаметром около четверти микрона (четыре тысячных миллиметра). В этих мешочках содержится много различных ферментов, среди которых имеется полный набор ферментов, способных разрушать все основные компоненты живой материи: белки, углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты. (Почти все ферменты, о которых идет речь, наиболее эффективны в слабокислой среде и поэтому известны под общим названием кислых гидролаз.)

Вполне естественно, что эти ферменты являются непременными участниками широкого круга процессов, протекающих как в здоровом, так и в больном организме (см. статью К. де Дюва «Лизосома», сб. «Структура и функции клетки», стр. 90, изд-во «Мир», 1964). Они способны переваривать вещества, поступающие в клетку; могут разрушать отдельные части клетки или даже всю ее целиком; в конце концов очередь может дойти и до соседних тканей. Как теперь выясняется, именно эти ферменты причастны к процессам развития и гибели тканей. Они, по-видимому, имеют отношение к некоторым заболеваниям, таким, как силикоз и подагра; они играют важную роль в делении клеток, в иммунологических процессах, а следовательно, и в так называемых аутоиммунных заболеваниях; наконец, они, видимо, имеют какое-то отношение к аномалиям хромосом. Их действие на хромосомы дает основание предполагать, что лизосомы, возможно, играют центральную роль в возникновении рака.

«Молекулы и клетки», под ред. акад. Г.М.Франка