Нарушения обмена (Крик и плач)

Крик и плач утрачивают интонационную выразительность и становятся монотонными. Одновременно происходят изменения в двигательной сфере: развивается мышечная гипотония, дети перестают удерживать голову, поворачиваться со спины на живот, тянуться к игрушкам, произвольные движения становятся редкими, слабыми, т. е. наблюдают регресс уже приобретенных навыков и отсутствие становления новых.

К симптомам задержки присоединяются неврологические нарушения — тремор, судороги, парезы черепных нервов (косоглазие, птоз, анизокория, офтальмоплегия), парезы конечностей.

Следует отметить, что по сравнению с задержкой развития неврологическая симптоматика вначале выражена нерезко, но со временем нарастает, и в терминальных стадиях именно она определяет тяжесть состояния (опистотонус, дисфагия, спазмглоточной мускулатуры, нарушение дыхания и др.).

Такое развитие заболевания больше характерно для ганглиозидозов, мукополисахаридозов, муколипидозов, однако оно может иметь место и при нарушениях обмена аминокислот, витаминов, минерального обмена.

Значительно реже на первом году жизни можно отметить четвертый вариант течения, когда после периода относительного благополучия появляются вначале нерезко выраженные неврологические расстройства в виде общемозговых симптомов (вялость, адинамия или повышенная возбудимость), дети начинают подолгу без причины кричать, плохо сосут, у них снижается мышечный тонус.

Затем симптоматика постепенно нарастает, увеличиваются размеры головы, появляются нарушения черепных нервов (симптом Грефе, косоглазие, нистагм), судороги, мышечная гипотония сменяется гипертонией вплоть до опистотонуса.

У некоторых детей заболевание начинается судорогами.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

← Назад
Вперед →