Диагностика наследственных нарушений обмена углеводов (При гликогенозах с преимущественным поражением печени)

При гликогенозах с преимущественным поражением печени применяют нагрузку сахарами, гормонами, а при поражении мышц — нагрузку физическими упражнениями в условиях ишемии мышц («ишемическая нагрузка»).

Проба с глюкозой — внутривенно вводят 0,5—1 г/кг 25%. раствора глюкозы, но не более 25 г. Положительный результат проявляется очень высоким подъемом сахара и медленным снижении во время гипогликемической фазы.

Проба с галактозой — вводят внутривенно 50% раствор галактозы из расчета 1 мл/кг. Положительный результат: повышается уровень лактата, а уровень сахара не повышается.

Проба с глюкагоном — вводят 0,03 мг/кг глюкагона внутривенно или внутримышечно. Положительный результат: отсутствие или незначительное повышение уровня сахара в крови, но нормальная реакция не исключает гликогеноза.

Пробу с инсулином детям раннего возраста проводить не рекомендуют, так как имеется опасность развития гипогликемических реакций.

Нагрузки проводят в различной последовательности в зависимости от того, какой тип гликогеноза предполагают.

Гликемические и лактатемические кривые сравнивают со стандартными и на их основании определяют тип гликогеноза.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

← Назад
Вперед →