Факоматозы (Ангиомы)

Ангиомы чаще односторонние, но могут быть и двусторонние и сочетаться с пятнами кофейного цвета. Кофейные пятна на коже с рождения и опухоли нервных стволов в коже и подкожной клетчатке, которые иногда можно обнаружить в период новорожденности, а чаще во втором полугодии жизни, свидетельствуют о нейрофиброматозе Реклингхаузена.

Если нейрофиброматозные узлы локализуются по ходу черепных нервов, это приводит к парезу соответствующих мышц. Но обычно поражаются слуховой и зрительный нервы.

При внутримозговой локализации появляются общемозговые и двигательные расстройства, идентичные симптомам интрацеребральных опухолей. У детей со спинальной формой развиваются вялые парезы нижних конечностей с утратой сухожильных рефлексов, чувствительными нарушениями.

Наряду с неврологическими нарушениями, вызванными нейрофиброматозными узлами, расположенными в веществе мозга, при нейрофиброматозе иногда отмечают задержку психического развития, обычно неглубокую.

Она может иметь место задолго до появления неврологических симптомов. Реже при нейрофиброматозе наблюдают судороги, которые при раннем появлении вызывают более выраженное отставание в развитии.

При других формах факоматозов — туберозном склерозе, атаксиителеангиэктазии — кожные изменения, наблюдаемые на первом году жизни, неспецифичны. Кофейные пятна, которые иногда выявляются при этих заболеваниях, могут иметь место и при других синдромах, не сочетающихся с поражением нервной системы.

Их обнаруживают и у здоровых детей. Кожные изменения, характерные только для туберозного склероза,—аденомы сальных желез — обнаруживают в возрасте 3—6 лет.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела