Факоматозы (Телеангиэктазии на коже)

Телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках и бульбарной конъюнктиве при синдроме Луи-Бар также появляются в более старшем возрасте, однако в отдельных случаях неярко выраженные внутрикожные телеангиэктазии можно наблюдать и у детей первого года жизни.

Следует подчеркнуть, что кожные изменения не всегда являются признаком какой-либо формы факоматоза. Например, у новорожденных и грудных детей часто бывают изолированные гемангиомы в различных частях тела.

Эти гемангиомы не сочетаются с другими клиническими признаками энцефалотригеминального ангиоматоза (глаукомой, судорогами).

Однако если у детей с кожными изменениями выявляют неврологическую симптоматику, указывающую на локальное повреждение мозга (судороги, парезы), следует провести тщательное обследование, так как, по данным литературы, в 10% случаев эти нетипично локализованные ангиомы сочетаются с аномалиями развития сосудов мозга.

Таким образом, изменения кожи, легко обнаруживаемые при осмотре ребенка, являются лишь начальным дифференниально-диагностическим признаком, который может указывать на вовлечение в патологический процесс и мозга ребенка.

Следует, однако, помнить, что не всегда ранним признаком факоматозов являются кожные изменения. Иногда первыми появляются неврологические нарушения, задержка психомоторного развития.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба