Факоматозы (При туберозном склерозе)

При туберозном склерозе, для которого в более старшем возрасте характерна триада симптомов (кожные изменения, судороги, слабоумие), кожные изменения на первом году жизни могут отсутствовать, но зато рано возникает устойчивый к терапии судорожный синдром, который приводит к выраженной задержке психомоторного развития с преимущественным недоразвитием психических функций.

Судороги, как правило, носят характер малых пропульсивных; в ряде случаев среди начальных форм можно отметить локальный компонент.

Наряду с судорожными приступами задержка развития иногда сочетается с гидроцефалией, адипозогенитальным синдромом, пирамидными знаками.

Иногда задержка психомоторного развития имеет место уже к моменту начала первых судорожных пароксизмов. В этих случаях нарушение психического развития достигает более тяжелых степеней.

Электроэнцефалографические нарушения носят характер диффузных и очаговых изменений биоэлектрической активности. При наличии эпилептиформных припадков выявляют пароксизмальные изменения электроактивности: острые волны и пики, тетапароксизмы, комплексы пикволна частотой 3/с и 1,5/с.

На глазном дне в грудном возрасте при туберозном склерозе никаких изменений обычно обнаружить не удается.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

← Назад
Вперед →