Факоматозы (При болезни Штурге — Вебера)

При болезни Штурге — Вебера, особенно в случаях отсутствия кожных изменений, важное значение для диагностики имеют нейрорентгенологические и контрастные методы исследования. Двухконтурные петрификаты у детей первого года жизни обнаруживают на обычных краниограммах в виде исключения.

Они могут быть выявлены при компьютерной томографии, которая обладает большей разрешающей способностью.

Ангиографические исследования позволяют уточнить локализацию и величину ангиом мозга, которые располагаются преимущественно на выпуклой поверхности больших полушарий мозга и редко распространяются в глубинные отделы.

Встречаются также другие аномалии развития сосудов мозга.

Пневмоэнцефалография обнаруживает атрофические процессы в головном мозге. ЭЭГ исследования у детей с энцефалотригеминальным ангиоматозом имеют большее диагностическое значение, чем при других формах факоматозов, поскольку выявляют своеобразные изменения электрической активности головного мозга — снижение амплитуды колебаний биопотенциалов в отведениях одного полушария по сравнению с другим.

Такая редукция колебаний чаще всего имеет место в затылочных и теменно-затылочных отведениях на стороне локализации ангиомы лица.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба