Нервно-мышечные заболевания

Нервно-мышечные заболевания представляют обширную группу патологических состояний, большая часть которых наследственно детерминирована.

Она включает спинальные и невральные амиотрофии, прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденные миопатии, миастению и заболевания, протекающие с миотоническим синдромом.

Большинство заболеваний этой группы проявляются у детей старшего возраста или у взрослых. На первом году жизни встречаются лишь некоторые формы спинальной амиотрофии, врожденные миопатии, миастения, миотония Томсена, миотоническая дистрофия.

Хотя указанные заболевания определяются различными генами и имеют различный патогенез, они характеризуются рядом общих клинических проявлений, в связи с чем в дифференциально-диагностическом плане они объединены в одну группу.

При осмотре ребенка наиболее общим признаком, который заставляет подумать о нервно-мышечном заболевании, является синдром мышечной гипотонии. Гипотония чаще всего диффузная, стойкая или прогрессирующая.

Синдром мышечной гипотонии довольно часто наблюдается в период новорожденности и у детей первых месяцев жизни.

Так, пренатальные и перинатальные повреждения (гипоксия плода и новорожденного, родовая травма, кровоизлияние в надпочечник и др.) могут сопровождаться тяжелой мышечной гипотонией, но в этих случаях ей сопутствуют общемозговые симптомы, локальные повреждения нервной системы, сердечнососудистые нарушения, выраженные сдвиги метаболизма, что заставляет оценить состояние ребенка как очень тяжелое.

Что касается нервно-мышечных заболеваний, то даже при очень выраженной гипотонии («поза лягушки», резкое ограничение спонтанной двигательной активности, отсутствие сухожильных рефлексов) общее состояние ребенка нельзя оценить как тяжелое, угрожающее жизни, и в анамнезе часто отсутствуют указания на патологию беременности и родов.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Популярные статьи раздела