Нервно-мышечные заболевания (Процесс дифференциальной диагностики)

Процесс дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний условно можно подразделить на несколько этапов. Вначале следует уточнить, идет ли речь о спинальной амиотрофии, одной из форм врожденных миопатий, миастении или миотонической дистрофии.

Несмотря на то что во всех случаях ведущим клиническим симптомом является мышечная гипотония, имеются отдельные клинические критерии, по которым можно с некоторой долей вероятности дифференцировать указанные патологические состояния.

Миастения и миотоническая дистрофия наблюдаются у новорожденных и грудных детей редко, поэтому они должны быть исключены в первую очередь. Диагностика миастении новорожденных (транзиторная миастения) не представляет трудностей, если у матери, страдающей миастенией, рождается гипотоничный ребенок.

В клинической картине на первый план выступает повышенная утомляемость мимической, бульбарной и глазо-двигательной мускулатуры, в результате чего дети гипомимичны, плохо сосут и глотают, крик слабый, развивается птоз, сходящееся косоглазие. Иногда бывают дыхательные расстройства.

Выраженное утомление одних групп мышц (например, при сосании) может вызвать распространение мышечной слабости и на другие мышечные группы, не принимающие участие в конкретном двигательном акте (птоз, слабость в руках).

Это так называемый феномен генерализации мышечного утомления, характерный для больных миастенией. Задержано становление двигательных навыков.

В отличие от миастении при спинальной амиотрофии бульбарные расстройства и другие нарушения черепных нервов у новорожденных наблюдаются редко.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба