Нервно-мышечные заболевания (Электромиографическое исследование)

При электромиографическом исследовании детей с миотонической дистрофией обнаруживают высокочастотные разряды из групп волокон, возникающие в момент активного мышечного сокращения.

После исключения миастении и миотонической дистрофии основная дифференциальная диагностика должна проводиться между спинальными амиотрофиями и врожденными миопатиями.

Из группы спинальных амиотрофии у детей первого года жизни встречаются врожденная и ранняя детская формы болезни Верднига — Гоффманна.

Первичный молекулярный дефект при этих заболеваниях неизвестен, но каков бы он ни был, он приводит к прогрессирующему дегенеративному изменению передних рогов спинного мозга, что в свою очередь сопровождается вторичными изменениями в нервах, нервно-мышечных синапсах и мышечной ткани.

Врожденную форму спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна диагностируют непосредственно после рождения.

В некоторых случаях уже к концу беременности женщины отмечают слабое шевеление плода. Клинически спинальная амиотрофия характеризуется глубокой мышечной гипотонией, отсутствием сухожильных рефлексов.

Мышцы на ощупь «резиновопастозны». Дети мало подвижны, крик тихий, кашлевой толчок ослаблен, мышечная слабость больше выражена в проксимальных группах мышц рук и ног. Экскурсия грудной клетки ограничена.

Из-за  пареза интеркостальных мышц и относительной сохранности мышц диафрагмы на вдохе западает эпигастральная область и выпячивается живот. Через несколько месяцев в результате вынужденного положения конечностей появляются контрактуры в крупных суставах.

При ранней детской форме мышечная гипотония появляется в возрасте 5—12 мес вначале в ногах, а затем постепенно распространяется на туловище и руки.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

← Назад
Вперед →