Электромиографическая картина при врожденных миопатиях указывает на нервично-мышечный характер патологии. Отмечают угнетение электрической активности при отсутствии фибрилляций и потенциалов денервации.
На локальной ЭМГ регистрируются отдельные мышечные потенциалы малой длительности (до 4 мс при норме 8—12 мс) и полифазные потенциалы в виде комплексов коротких пиков.
На электромиограммах больных со спинальной амиотрофией выявляют синхронизированные потенциалы фасцикуляций.
При тонических реакциях (сосание, плач) отмечают усиление электрической активности в виде «ритма частокола». При максимальных произвольных сокращениях обнаруживают уреженные синхронизированные потенциалы на фоне дизритмической активности.
Следует отметить, однако, что клинико-электромиографические параллели не всегда имеют место при спинальных амиотрофиях у детей грудного возраста.
В связи с незрелостью двигательных нейронов, часто отмечаемой при спинальной амиотрофии, специфическая ЭМГ картина может появиться лишь на втором году жизни. Поэтому окончательный диагноз может быть поставлен только после гистологического и гистохимического исследований биопсированной мышцы [Бадалян Л. О., Айнгорн Е. Д., Тимонина О. В., 1978; Журба Л. Т. и др., 1979; Marshall А. К., Duchen Z. W., 1975; Hausmanova-Petrusewicz J., 1977].
После того как на основании клинических и электромиографических данных отдифференцированы спинальные амиотрофии от врожденных миопатии, следует произвести морфологическое исследование биопсированных мышц.
«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба