Гормональные исследования у лиц с изолированным микропенисом малочисленны и противоречивы. Было обнаружено снижение реакции гонад на введение ХГ у части больных [Vanelli et al., 1979], что характерно для первичной недостаточности яичек.
Однако Vanelli с соавт. не исключают и дефицит гонадотропных гормонов у этих мальчиков. Najjar с соавт. (1974) при обследовании 4 лиц с микрогенитализмом из одной семьи ни у одного не обнаружили изменений гипофизарно-гонадной функции, a Amerheim с соавт. (1977) отметили снижение продукции тестостерона у мальчиков с микропенисом.
У обследованных нами мальчиков в возрасте от 5 до 13 лет андрогенная функция яичек практически не была нарушена.
Уровень тестостерона в крови и его экскреция с мочой не только не снижены, но и склонны к повышению, особенно содержание тестостерона в суточной моче (смотрите в таблице ниже).
Уровень экскреции тестостерона значительно превысил выделение эпитестостерона у мальчиков 11 — 13 лет, что указывает на зрелый стероидогенез в яичках. Экскреция 17-КС оказалась также нормальной.
Однократное введение ХГ в дозе 2000 ED/м2 поверхности тела продемонстрировало положительную реакцию яичек на гонадотропную стимуляцию. Коэффициент ЛГ/гестостерон не имел достоверных отличий от нормы у всех обследованных, что указывает на нормальную чувствительность гонад к ЛГ.
Гонадотропная функция гипофиза у мальчиков с микропенисом находится в пределах нормы.
Уровни тестостерона и гонадотропных гормонов в сыворотке крови и экскреция с мочой тестостерона, эпитестостерона и 17-КС (М±m) у здоровых мальчиков: и у детей с микрогенитализмом
Возраст, годы | Кровь | Моча | |||||
тестостерон, нмоль/л | Л Г, МЕ/л | ФСГ МЕ/л | Л Г/тестостерон | тестостерон, мкмоль/сут |
эпитестостерон, мкмоль/сут |
17-КС, ммоль/сут |
|
Здоровые дети | |||||||
5—7 | 1,76±1,04 | 9,45±0,74 | 4,13±0,78 | 5,37±1,87 | 0,90±0,55 | 22,8±3,04 | 5,23±0,42 |
8—10 | 2,53±0,69 | 10,85±1,07 | 6,24±0,70 | 4,29±0,66 | 18,72±5,81 | 8,27±3,15 | 13,95±0,91 |
11 — 13 | 2,63±0,35 | 11,39±0,87 | 10,06±0,78 | 4,08±0,72 | 38,79±7,99 | 33,53±2,49 | 20,99±0,98 |
14—16 | 7,51±0,76 | 31,49±5,63 | 18,64±1,09 | 2,93±0,49 | 118,99±20,75 | 71,17±10,03 | 34,03±1,04 |
Мальчики с микрогенитализмом | |||||||
5—7 | 2,18±0,69 | 5,29±1,27 | 4,60±1,87 | 2,22±1,18 | — | — | 5,23±0,87 |
8—10 | 3,08±1,21 | 7,84±2,21 | 6,71±1,01 | 2,08±0,63 | 51,10±15,99* | 55,88±19,55* | 12,66±1,15 |
11—13 | 1,97±0,84 | 13,26±4,02 | 12,01±3,20 | 12,30±7,07 | 167,57±74,01 | 32,70±10,21 | 16,18±7,04 |
14—16 | 3,42±0,79* | 26,75±4,96 | 16,89±10,45 | 9,37±5,02 | 46,71 | 18,68 | 13,84±0,59* |
*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.
Итак, недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена.
По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам.
Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко