Четвертая форма задержки полового развития

Четвертая форма задержки полового развития имеет своеобразную клиническую картину и характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Таким образом, сочетание инфантильных размеров яичек и полового члена и детского состояния мошонки, с одной стороны, и рост волос в области лобка и (или) в подкрыльцовых впадинах — с другой отличают эту форму задержки пубертата от всех других.

Создается впечатление, что у таких мальчиков нарушена последовательность появления признаков полового созревания: в отличие от абсолютного большинства подростков у них в пубертатном периоде вначале появляется вторичное оволосение, а уже потом, как правило, с большой задержкой, происходит увеличение яичек. В связи с этим такую форму задержки полового развития стали называть синдромом неправильного (непоследовательного) пубертата (irregular puberty) [Dickerman et al., 1977].

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе (adrenarche praecox). Если синдром неправильного пубертата является задержкой полового развития, то преждевременное адренархе характеризуется ранним появлением полового оволосения, но своевременным развитием других признаков полового созревания.

Как уже указывалось, первым признаком полового развития у большинства мальчиков 11 1/2 — 12 лет служит увеличение яичек, однако у 9% совершенно здоровых мальчиков этого возраста, имеющих в дальнейшем нормальное половое развитие, вначале появляются волосы на лобке или (реже) в подкрыльцовых впадинах, а уже потом — увеличение яичек.

О задержке полового развития при этом можно говорить только тогда, когда после оволосения лобка не появляются другие признаки полового созревания до 13 — 14-летнего возраста.

У мальчиков с синдромом неправильного пубертата половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11 — 12 лет).

Приблизительно у половины волосы начинают расти на лобке и в подкрыльцовых впадинах одновременно, у трети — только у основания полового члена и совсем редко (в 7 — 10% случаев) имеется изолированное оволосение подмышечных областей.

Выраженность волосяного покрова соответствует обычно 2 — 3 баллам по Таннеру.

Размеры полового члена и яичек у лиц с синдромом неправильного пубертата значительно меньше, чем даже у сверстников, не вступивших еще в период полового созревания.

У 32% обследованных нами подростков выявлена ложная ретенция яичек.

Генитометрические и антропометрические показатели (М±m) у здоровых мальчиков и детей с синдромом неправильного пубертата в возрасте 11 — 13 лет

ПоказательЗдоровые мальчикиМальчики с синдромом неправильного пубертата
Размеры полового члена, смдлина4,53±0,232,38±0,12*
диаметр1,92±0,061,42±0,07*
Размеры яичек, смпродольный2,90±0,101,58±0,009*
поперечный2,08±0,081,14±0,07*
Длина тела, см153,32±1,52154,89±1,73
Масса тела, кг42,44±1,5459,65±3,97*
Жировая масса, кг5,80±0,5324,93±2,96*
Тощая масса, кг34,30±1,3434,73±1,34
Мышечная масса, кг18,62±0,9620,43±0,98
Длина руки, см61,03±0,9261,93±1,17
Длина ноги, см82,56±1,4084,14±0,87
Динамометрия, кг20,28±2,1818,20±1,38
Ширина плеч, см33,63±0,2834,54±0,82
Ширина таза, см28,04±0,3230,91±0,62*
Длина ноги/длина тела0,54±0,0030,54±0,005
Ширина таза/длина тела0,18±0,0020,20±0,005
Ширина плеч/ширина таза1,21±0,021,12±0,03*

*Достоверность различий от показателя у здоровых детей Р<0,05.

Мальчик 13 лет с задержкой полового развития (синдром неправильного пубертата) Мальчик 13 лет с задержкой полового развития (синдром неправильного пубертата)

Рост выше среднего, феминный тип ожирения, ложная гинекомастия, микрогенитализм, оволосение лобка и подкрыльцовых впадин соответствует 2 — 3 баллам по Таннеру, содержание в крови ЛГ — 17,63, мМЕ/мл, ФСГ — 2,26 мМЕ/мл, тестостерона — 0,73 нмоль/л, эстрадиола — 127,5 пмоль/л, пролактина — 60,0 мкМЕ/мл, Однодневная проба с ХГ положительная: тестостерон крови — 1,4 ммоль/л.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко