Недостаточность семенников у мальчиков с неправильным пубертатом

Мы полагаем, что недостаточность семенников у мальчиков с неправильным пубертатом является следствием смешанной дисфункции гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, обусловленной повышенной продукцией слабых андрогенов коры надпочечников.

Действительно, в отличие от здоровых подростков, у которых в ранней стадии полового развития отмечается статистически достоверное повышение секреции ФСГ, у мальчиков с неправильным пубертатом безальная концентрация в крови и циркадианный ритм секреции этого гормона остаются инфантильными, а резервы ФСГ-активности гипофиза, определяемые с помощью функциональных проб, недостаточные.

Смотрите раздел — Физиология мужской половой системы

Однако все показатели ЛГ-функции гипофиза повышены, чего практически не наблюдается у мальчиков в начале пубертата, а у больных гипогонадизмом это отражает первичное поражение яичек.

Однако дезорганизующее действие избыточной продукции надпочечниковых андрогенов не ограничивается влиянием на формирование и функционирование гонадостата, т. е. системы, регулирующей половое созревание.

Повышенная активность надпочечников, вероятно, небезразлична и для гонад. Действительно, в случае сохранности нормальных гипофизарно-гонадных взаимоотношений увеличение секреции ЛГ привело бы к гиперплазии клеток Лейдига и повышению стероидогенеза. Отсутствие подобного эффекта и даже, напротив, значительное понижение уровня тестостерона у всех обследованных указывают на неполноценность интерстициальной ткани яичек.

Трудно предположить здесь первичную гипоплазию клеток Лейдига. Длительное наблюдение за этими лицами показало, что продукция тестостерона у них постепенно повышается.

Кроме того, однократное и 3-дневное введение им ХГ привело к увеличению концентрации тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой. Скорее всего, дефект обусловлен недостаточной чувствительностью яичек к эндогенному гонадотропину в результате позднего созревания рецепторов интерстициальных клеток, взаимодействующих с ЛГ. Это подтверждается высоким коэффициентом ЛГ/тестостерон и более слабой реакцией гонад на однократное введение ХГ по сравнению с 3-дневной пробой.

Известно, что количество рецепторов ЛГ, локализованных на клетках-мишенях, может увеличиваться под влиянием тестостерона, но избыточное количество андрогенов способно уменьшить гормон-рецепторное взаимодействие. Вероятно, в этом заключается патологическое воздействие чрезмерного подъема уровня надпочечниковых андрогенов на клетки Лейдига и это вызывает гипофункцию яичек по типу первичной недостаточности интерстициальных клеток у мальчиков с неправильным пубертатом.

Итак, избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках.

Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатном периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ — кора надпочечников и гонадотропины — яички.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Вперед →