Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной, часто постоянной гормональной терапии.
Гипогонадизм — собирательное понятие.
По сути любое состояние, сопровождающееся значительным, нередко необратимым снижением функции половых желез, следует обозначать как гипогонадизм. Однако выраженная половая недостаточность может встречаться при многих болезнях, первично не связанных с поражением репродуктивных органов и системы, регулирующей их функцию. В этих случаях целесообразно говорить о так называемом симптоматическом гипогонадизме.
Недостаточность мужских половых желез бывает также проявлением или первопричиной тех форм патологии, которые возникают на фоне хромосомных аберраций, чаще в системе половых хромосом, или выражаются в клинической картине нарушения половой дифференцировки — гермафродитизме.
В связи с многообразием нозологических форм, сопровождающихся недостаточностью яичек, условно принято под гипогонадизмом как собственно болезнью понимать патологическое состояние, вызванное недостаточностью секреции андрогенов у больных с нормальным кариотипом при первичном поражении тестикулярной ткани или при изменении функции системы гипоталамус — гипофиз — половые железы [Старкова Н. Т., 1973].
На наш взгляд, это определение следует дополнить словами «и без нарушений половой дифференцировки», поскольку различные формы мужского псевдогермафродитизма могут быть обусловлены первичным поражением тестикулярной ткани (например, синдром рудиментарных яичек, дисгенезия яичек).
С учетом своеобразия развития и клинической картины мужского ложного гермафродитизма его разновидности правильнее выделять в самостоятельные нозологические формы. Для всех форм гипогонадизма у детей и подростков, вне зависимости от происхождения и патогенетических особенностей, типично недоразвитие внутренних и наружных половых органов, вторичных половых признаков и постепенное формирование характерного внешнего облика в связи с появлением внегенитальных симптомов половой недостаточности.
В старшем возрасте у больных становится все более выраженной неполноценность гормональной и герминативной функции яичек вплоть до полного отсутствия способности к половой жизни и фертильности.
Несмотря на общность многих клинических симптомов, отдельные формы гипогонадизма имеют значительные различия, обусловленные патогенетической гетерогенностью заболевания. В связи с этим гипогонадизм принято разделять на первичный, т. е. вызванный поражением самих гонад, и вторичный, обусловленный недостаточной стимуляцией яичек гипофизарными гонадотропными гормонами. Так как в соответствии с принципом прямой и обратной связи при первичном гипогонадизме повышается продукция гонадотропных гормонов, а при вторичном уровень гонадотропинов в крови снижен, первая форма получила название гипергонадотропного гипогонадизма, а вторая — гипогонадотропного гипогонадизма.
На наш взгляд, «термины «гипергонадотропный» и «гипогонадотропный гипогонадизм» предпочтительнее. Прежде всего, они лучше отражают гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения, тем самым предопределяя выбор патогенетической терапии.
Однако главное достоинство этих терминов заключается в том, что они позволяют определить еще одну форму гипогонадизма, которую нельзя отнести ни к первичному, ни ко вторичному гипогонадизму. Это так называемый нормогонадотропный гипогонадизм. При нем, как показано ниже, имеется содружественное поражение гонад и ситемы, ответственной за выработку гонадотропных гормонов.
Итак, современная классификация гипогонадизма включает следующие формы:
- Гипогонадизм как самостоятельное заболевание:
- гипергонадотропный гипогонадизм;
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- нормогонадотропный гипогонадизм.
- Гипогонадизм у лиц с аберрациями половых хромосом.
- Симптоматический гипогонадизм (при эндокринных и неэндокринных заболеваниях).
- Гипогонадизм, сопровождающийся нарушениями половой дифференцировки (без хромосомных аберраций).
При определении нозологической формы термин «гипогонадизм» правомочен только для больных первой группы. В остальных случаях он будет определять не саму болезнь, а только симптомокомплекс как одно из проявлений основного заболевания.
Безусловно, в каждой основной группе гипогонадизма можно выделить много самостоятельных форм.
Они вошли в многочисленные классификации, предложенные различными авторами.
Большинство классификаций приведены в обстоятельной монографии Н. Т. Старковой «Основы клинической андрологии» (1973) и книге Е. Тетера «Гормональные нарушения у мужчин и женщин» (1968).
Мы остановимся лишь на тех формах гипогонадизма, которые встречаются в детском и подростковом возрасте.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко
