Многообразия патогенетических факторов гипергонадотропного гипогонадизма

Небезынтересна для понимания многообразия патогенетических факторов гипергонадотропного гипогонадизма и обнаруженная нами инфантильность стероидогенеза у больных с первичной гипоплазией яичек. Это выражается в преобладании экскреции эпитестостерона над экскрецией тестостерона, что, как известно, свойственно только детям препубертатного возраста. Гипопластические яички не способны ответить на стимуляцию ХГ: введение препарата не увеличивает содержание тестостерона в крови и экскрецию тестостерона и 17-КС с мочой [Базарбекова Р. Б., 1975; Васюкова Е. А. и др., 1979; Жуковский М. А. и др., 1980; Winter et at, 1975].

Уровни ЛГ и ФСГ в сыворотке крови больных гипергонадо-тропным гипогонадизмом значительно повышены, причем по крайней мере до 14-летнего возраста их возрастная динамика не отличается от нормальной, только имеет более высокий уровень.

Смотрите таблицу — Уровни тестостерона и гонадотропных гормонов в сыворотке крови и экскреция с мочой 17-КС, тестостерона и эпитестостерона (М±m) у здоровых детей и больных с синдромом анорхизма и первичной гипоплазией яичек

Высокая гонадотропная активность гипофиза, синхронность пиков секреции гонадотропинов с физиологическими периодами повышения выработки этих гормонов указывают на то, что первичное поражение яичек не оказывает повреждающего воздействия на гипоталамо-гипофизарную систему у больных до 13-летнего возраста.

По-другому обстоит дело у больных старше 14 лет. В норме в этом возрасте продолжается повышение секреции гонадотропных гормонов до достижения дефинитивного уровня, причем концентрация ЛГ в крови в 1/2 — 2 раза выше, чем ФСГ. У больных с синдромом анорхизма уровни ЛГ и ФСГ практически такие же, как у больных в возрасте 11 — 13 лет.

В отличие от здоровых концентрация ФСГ в крови значительно превышает уровень ЛГ. Приведенные данные свидетельствуют в пользу того, что длительно существующая первичная недостаточность семенников может привести к изменениям гонадотропной функции гипофиза, выражающимся не только в нарушении соотношения продукции гипофизарных гормонов, но и постепенном снижении гонадотропной активности гипофиза.

Нарушение гипоталамо-гипофизарных отношений у больных старшего возраста подтверждено результатами функциональных проб с кломифенцитратом и спиронолактоном. Введение первого препарата в течение 7 дней 2 больным и второго в течение 10 дней 3 больным 14 — 16-летнего возраста не привело к повышению уровня гонадотропных гормонов в сыворотке крови. Напротив, уровни ЛГ и ФСГ даже несколько снизились после приема кломифенцитрата, а введение спиронолактона вызвало заметное уменьшение концентрации ФСГ в крови. Продукция половых стероидов существенно не изменилась при проведении проб.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

← Назад