Уровень нарушения гипоталамогипофизарных функций у больных с синдромом анорхизма

Остается неясным, на каком уровне нарушаются гипоталамогипофизарные функции у этих больных.

Нормальная или даже усиленная реакция гипофиза на введение гонадолиберина у больных с первичным поражением гонад [Малеева А. И., 1977; Lacroix ct al., 1979] указывает на сохранность гипофизарных резервов. В связи с этим становится наиболее вероятным изменение чувствительности гипоталамуса, к половым стероидам при длительно существующей первичной недостаточности семенников.

Действительно, при пробе с введением экзогенного тестостерона мы не обнаружили ингибирующего действия андрогенов на продукцию гонадотропных гормонов. После двухдневного введения тестостерона пропионата в дозе 50 мг/сут уровень Л Г в крови не изменился, а ФСГ лишь незначительно уменьшился по сравнению с исходным, но концентрация тестостерона статистически достоверно увеличилась.

Нарушенный механизм обратной связи, реализуемый на уровне гипоталамуса, вероятно, является причиной снижения продукции гонадотропных гормонов с возрастом и отрицательных результатов функциональных проб у части больных с синдромом анорхизма. Тем не менее базальный уровень гонадотропинов у больных в любом возрасте остается значительно более высоким, чем у здоровых лиц.

Несомненно, патогенез синдрома анорхизма связан не только с недостаточностью клеток Лсйлша, обеспечивающих и физиологических условиях продукцию тестостерона. Гипоплазия затрагивает все анатомические структуры яичка и его придатка (канальцевого аппарата, клеток Серюли, зародышевого эпителия). Сперматогенез в гипопластичных яичках невозможен.

Нарушаются и другие функции канальцев. В частности, снижается или прекращается продукция полипептида, ингибирующего секрецию ФСГ (аналог антимюллерова фактора фетальных семенников). С этим, вероятно, связано стойкое повышение уровня ФСГ в крови больных анорхизмом.

Предполагают, что клетки Серюли контролируют синтез протеина, связывающего тестостерон, а также превращение части тестостерона в эстрогены. При анорхизме снижены концентрации тестостерон-связывающего протеина и эстрадиола в крови.

Имеются данные о том, что при первичном гипогонадизме может меняться функция и других желез внутренней секреции. Так многие авторы изучали функцию коры надпочечников после кастрации у экспериментальных животных. Как правило, после удаления гонад у самцов наступает гипертрофия надпочечников.

В клинике Gahrys (1967; цит. по Н. Т. Старковой, 1973) наблюдал симптомы повышения функции коры надпочечников у больного с первичной аплазией тестикулярной ткани.

Возможно, некоторое увеличение продукции надпочечниковых андрогенов частично компенсирует дефицит в организме мужского полового гормона, что обеспечивает у большинства больных удовлетворительное развитие полового члена и отсутствие феминизации фигуры вплоть до пубертатного периода. В дальнейшем ощущается нарастающая нехватка тестостерона и развивается типичная картина евнухоидизма.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

← Назад