Под этим названием следует понимать нозологическую форму гипергонадотропного (первичного) гипогонадизма, развившуюся вследствие атрофии или резкой гипоплазии одного семенника. В литературе не уделено должного внимания этой патологии из-за сложившегося мнения, что интактное яичко может полностью компенсировать функциональную недостаточность пораженного семенника.
Действительно, по наблюдениям клиницистов и нашим сведениям, у многих лиц, имеющих только одно яичко, нет внешних проявлений гипогонадизма, сохранена нормальная половая и генеративная функция. Однако детальное изучение гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимосвязей у них позволяет нам сделать вывод о скрытых, а иногда и явных нарушениях функции репродуктивной системы, укладывающихся в рамки гипергонадотропного гипогонадизма.
Больше того, мы наблюдали лиц с односторонним поражением яичка, у которых в пубертатном возрасте были клинические признаки евнухоидизма, а в дальнейшем отмечалась выраженная тестикулярная недостаточность.
Этиология
Мы наблюдали 28 больных с синдромом монорхизма.
У 1/4 этих больных поражение одного семенника произошло после рождения. Причиной болезни послужили травмы яичка, орхит, водянка. Однако у большинства больных заболевание возникло до рождения.
Значительно чаще, чем у мальчиков с анорхизмом, отмечена семейная предрасположенность: у каждого четвертого больного имелись родственники, чаще отец, с таким же заболеванием. Как правило, было поражено яичко с одной и той же стороны у пробанда и членов его семьи. Частота заболеваний матери во время беременности и интранагальной патологии у больных с монорхизмом не выходила за рамки таковой в популяции.
Базальный уровень тестостерона в крови у больных всех возрастных групп был ниже нормы.
Уровни тестостерона и гонадотропных гормонов в сыворотке крови (М±m) у здоровых детей и больных с синдромом монорхизма
Группы обследованных | Bозpacт, голы | Тестостерон, и моль/л | ЛГ, МЕ/л | ФСГ, ME/л |
Здоровые | 5—7 | 1,84±0,45 | 9,5±0,74 | 4,1±0,78 |
8—10 | 2,5±0,69 | 10,9±1,07 | 6,3±0,70 | |
11—13 | 2,6±0,35 | 11,4±0,87 | 10,1±0,78 | |
14—16 | 7,5±0,76 | 31,5±5,83 | 18,6±1,09 | |
Больные с синдромом монорхизма | 5—7 | 0,7±0,34* | 32,5±13,80 | 6,8±2,34 |
8—10 | 0,8±0,28* | 47,2±15,81* | 8,1±4,37 | |
11—13 | 1,8±0,62 | 60,6±29,35* | 22,3±7,96 | |
14—16 | 1,5±0,21* | 87,8±59,63* | 109,2±48,67 |
*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей: Р<0,05.
Это снижение у детей старше 8 лет выражено меньше, чем у больных с синдромом анорхизма. Кроме того, у больных с монорхизмом в отличие от мальчиков с двусторонней аплазией яичек отмечено нарастание уровня тестостерона в крови с возрастом, что указывает на увеличение тестикулярной активности по мере созревания организма, хотя она и не достигает таковой у здоровых подростков.
Следовательно, у больных монорхизмом имеется недостаточность стероидогенной функции гонад.
Такой вывод согласуется и с данными о продукции гонадотропных гормонов. Начиная с 8 лет происходит статистически достоверное повышение уровня гонадотропных гормонов, превышающее аналогичный подъем у здоровых мальчиков, вступивших в стадию пубертата. У 14 — 16-летних больных отмечена максимальная концентрация в крови ЛГ и ФСГ, которая намного выше, чем соответствующие показатели у здоровых подростков.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко