Синдром монорхизма

Под этим названием следует понимать нозологическую форму гипергонадотропного (первичного) гипогонадизма, развившуюся вследствие атрофии или резкой гипоплазии одного семенника. В литературе не уделено должного внимания этой патологии из-за сложившегося мнения, что интактное яичко может полностью компенсировать функциональную недостаточность пораженного семенника.

Действительно, по наблюдениям клиницистов и нашим сведениям, у многих лиц, имеющих только одно яичко, нет внешних проявлений гипогонадизма, сохранена нормальная половая и генеративная функция. Однако детальное изучение гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимосвязей у них позволяет нам сделать вывод о скрытых, а иногда и явных нарушениях функции репродуктивной системы, укладывающихся в рамки гипергонадотропного гипогонадизма.

Больше того, мы наблюдали лиц с односторонним поражением яичка, у которых в пубертатном возрасте были клинические признаки евнухоидизма, а в дальнейшем отмечалась выраженная тестикулярная недостаточность.

Этиология

Мы наблюдали 28 больных с синдромом монорхизма.

У 1/4 этих больных поражение одного семенника произошло после рождения. Причиной болезни послужили травмы яичка, орхит, водянка. Однако у большинства больных заболевание возникло до рождения.

Значительно чаще, чем у мальчиков с анорхизмом, отмечена семейная предрасположенность: у каждого четвертого больного имелись родственники, чаще отец, с таким же заболеванием. Как правило, было поражено яичко с одной и той же стороны у пробанда и членов его семьи. Частота заболеваний матери во время беременности и интранагальной патологии у больных с монорхизмом не выходила за рамки таковой в популяции.

Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез)

Базальный уровень тестостерона в крови у больных всех возрастных групп был ниже нормы.

Уровни тестостерона и гонадотропных гормонов в сыворотке крови (М±m) у здоровых детей и больных с синдромом монорхизма

Группы  обследованныхBозpacт, голыТестостерон, и моль/лЛГ, МЕ/л ФСГ, ME/л
Здоровые5—71,84±0,459,5±0,744,1±0,78
8—102,5±0,6910,9±1,076,3±0,70
11—132,6±0,3511,4±0,8710,1±0,78
14—167,5±0,7631,5±5,8318,6±1,09
Больные с синдромом монорхизма5—70,7±0,34*32,5±13,806,8±2,34
8—100,8±0,28*47,2±15,81*8,1±4,37
11—131,8±0,6260,6±29,35*22,3±7,96
14—161,5±0,21*87,8±59,63*109,2±48,67

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей: Р<0,05.

Это снижение у детей старше 8 лет выражено меньше, чем у больных с синдромом анорхизма. Кроме того, у больных с монорхизмом в отличие от мальчиков с двусторонней аплазией яичек отмечено нарастание уровня тестостерона в крови с возрастом, что указывает на увеличение тестикулярной активности по мере созревания организма, хотя она и не достигает таковой у здоровых подростков.

Следовательно, у больных монорхизмом имеется недостаточность стероидогенной функции гонад.

Такой вывод согласуется и с данными о продукции гонадотропных гормонов. Начиная с 8 лет происходит статистически достоверное повышение уровня гонадотропных гормонов, превышающее аналогичный подъем у здоровых мальчиков, вступивших в стадию пубертата. У 14 — 16-летних больных отмечена максимальная концентрация в крови ЛГ и ФСГ, которая намного выше, чем соответствующие показатели у здоровых подростков.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко