Обусловленность гипоталамо-гипофизарной системы дефицитом продукции тестостерона единственным яичком

Высокая активность гипоталамо-гипофизарной системы, несомненно, обусловлена дефицитом продукции тестостерона единственным яичком, и поэтому гонадно-гипофизарные связи у этих больных напоминают подобные взаимоотношения у мальчиков с наиболее яркой формой первичного гипогонадизма — синдромом двусторонней аплазии яичек.

Уместно заметить, что в эксперименте односторонняя кастрация крыс-самцов также приводила к повышению уровня ФСГ в крови.

Однако функционирование гипоталамо-гипофизарно-гонадного комплекса у больных с обоими заболеваниями имеет и существенное различие. Если у больных с аплазией яичек с возрастом снижается гипофизарная активность, то у больных с монорхизмом, напротив, продукция гонадотропинов увеличивается. Несмотря на низкую базальную секрецию тестостерона при монорхизме, гормональные резервы интактного яичка остаются достаточно высокими.

Однократное введение ХГ в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела вызвало значительное увеличение концентрации тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой по сравнению с исходным уровнем. Продолжительная проба с ХГ (в течение 3 дней) дала сходные результаты. Это позволяет считать, что при монорхизме низка базальная секреция тестостерона, и она усиливает активность гипоталамо-гипофизарной системы. Значительные резервы интактного яичка создают условия для повышения продукции тестостерона при гонадотропной стимуляции на фоне возрастающей чувствительности рецепторов семенника к гипофизарным гонадотропинам.

Таким образом, у значительной части детей с монорхизмом половое развитие может идти нормально, но более медленно, чем у их здоровых сверстников. Однако у некоторых мальчиков с монорхизмом развивается стойкая тестикулярная недостаточность, по гипоталамо-гипофизарно-гонадным взаимоотношениям близкая к гипергонадотропному гипогонадизму. Мы наблюдали больного, у которого в 15-летнем возрасте проявились и прогрессировали признаки гипогонадизма, несмотря на наличие одного семенника удовлетворительных размеров.

Уровень тестостерона в сыворотке крови был значительно снижен (1,73 нмоль/л), а содержание ФСГ — резко повышено (109,2 мМЕ/мл). Функциональная проба с ХГ оказалась отрицательной, что указывало на отсутствие андрогенных резервов яичка и необходимость заместительной гормональной терапии.

Клиническая картина синдрома монорхизма выражена меньше, чем при аплазии обоих яичек. Родители обычно долго не обращают внимания на отсутствие у ребенка одного яичка. По мере роста мальчика становится заметным отставание в развитии той части мошонки, в которой нет яичка. В связи с этим даже при врожденном дефекте диагноз устанавливают нередко у детей старшего возраста. Так, из 28 наблюдаемых нами больных у 7 врожденный монорхизм был выявлен в возрасте от 4 до 13 лет.

Частота правостороннего и левостороннего порока приблизительно одинаковая. Размеры интактного яичка обычно не отличаются от нормальных.

Только у 2 больных мы наблюдали умеренную компенсаторную гиперплазию неповрежденной гонады. Длина и диаметр полового члена у мальчиков до 13 лет были близки к норме, однако у 14 — 16-летних подростков его длина была достоверно меньше, чем у здоровых мальчиков этого возраста. Появление вторичных половых признаков у детей с монорхизмом запаздывает. До 14-летнего возраста ни у одного мальчика не было оволосения лобка.

Только у половины больных в возрасте от 14 до 16 лет наблюдался этот признак, а подмышечного оволосения не было ни у кого. Появление вторичных половых признаков запаздывает при недостаточном уровне в крови тестостерона у большинства больных.

Значительная часть больных с монорхизмом склонны к ожирению. Масса тела, по нашим данным, превышала идеальную на 10% и более почти у половины больных, особенно 11 — 13 лет. Все линейные параметры, определяющие тип телосложения, у мальчиков с монорхизмом существенно не отличаются от нормальных. Поллюции у мальчиков с монорхизмом появляются обычно позже, чем в среднем в популяции.

Все это вместе взятое указывает на замедление полового созревания у этих больных; у части из них задержка развития трансформируется в истинный гипергонадотропный гипогонадизм.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко