Синдромы с парциальным поражением яичек

Гипергонадотропный гипогонадизм чаще сопровождается первичной тотальной недостаточностью яичек. Однако изредка преимущественно страдает один морфологический компонент семенников. Различают первичный гипогонадизм с поражением клеток Лейдига, гипогонадизм с преимущественным нарушением функции канальцев и первичную аплазию зародышевого эпителия (синдром дель Кастильо).

Первичная недостаточность клеток Лейдига

Первичная недостаточность клеток Лейдига развивается вследствие повреждения интерстициальной ткани яичек различными вредными агентами: проникающая радиация (в том числе и рентгеновские лучи; в этом заключается опасность рентгенологического исследования тазовой области без специальной защиты яичек!), инфекция, препараты с тератогенными свойствами и др.

По-видимому, в отдельных случаях бывает генетически обусловленное недоразвитие или отсутствие закладки интерстициальных клеток. У больных резко снижена продукция тестостерона, что приводит к повышению уровня ЛГ в крови Секреция ФСГ остается в пределах нормы, так как канальцы либо не повреждены, либо их функция снижена меньше, чем клеток Лейдига.

Из-за отсутствия достаточной секреции тестостерона полноценный сперматогенез становится невозможным. Фертильность больных низкая.

Клинически отмечаются все признаки гипогонадизма. Яички небольших размеров, умеренно плотные, половой член и мошонка недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют. С возрастом постепенно формируются типичные евнухоидные пропорции тела. Введение ХГ в течение 3 дней не повышает уровень тестостерона в крови и экскрецию 17-КС. Дифференциальный диагноз с другими формами гипогонадизма основывается также на определении содержания в крови гонадотропных гормонов (высокий уровень ЛГ и нормальный ФСГ).

Первичная недостаточность канальцев

Первичная недостаточность канальцев по гистологическим изменениям в семенниках напоминает синдром Клайнфелтера.

Однако в связи с нормальным кариотипом и приобретенным характером заболевания у большинства больных эту форму гипогонадизма называют ложным синдромом Клайнфелтера. Прогрессирующий гиалиноз семенных канальцев возможен при длительном лечении препаратами ХГ [Уилкинс Л., 1963], поэтому ХГ назначают лишь по строгим показаниям.

Смотрите раздел – Лечение гипогонадизма и коррекция задержки полового развития

Другой причиной ложного синдрома Клайнфелтера может стать перенесенный орхит. Чаще истинную причину заболевания установить не удается. Содержание тестостерона в крови у этих больных снижено, однако меньше, чем при первичном поражении клеток Лейдига. Продукция гонадотропинов повышена, особенно ФСГ. Проба с ХГ обычно выявляет андрогенные резервы яичек, которые, однако, ниже, чем у больных с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Клиническая картина характеризуется симптомами, напоминающими истинный синдром Клайнфелтера. Больные высокого роста, евнухоидного телосложения. Половой член небольших размеров, яички маленькие, плотные. У двух наблюдаемых нами больных гинекомастии не было. Н. Т. Старкова (1973) приводит описание больного, у которого биопсия яичек подтвердила гиалиноз канальцев, с выраженной гипекомастией. Вторичные половые признаки развиты недостаточно, оволосение лобка по женскому типу.

Интеллект у всех больных нормальный. Дифференцировать ложный синдром Клайнфелтера с истинным легко определением кариотипа, но отличить от других форм гипогонадизма можно только после биопсии гонад. Тем не менее характерные гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих больных (см. выше) заставляют подумать о ложном синдроме Клайнфелтера раньше.

Первичная герминативная аплазия

Первичная герминативная аплазия впервые описана del Castillo с соавт. в 1947 г. Синдром характеризуется отсутствием половых клеток. При гистологическом исследовании в семенных канальцах находят только клетки Сертоли без зародышевого эпителия (другое название заболевания — «синдром только клеток Сертоли»). Интерстиций яичек развит нормально. Причины заболевания остаются неясными. Авторы, описавшие синдром, связывают его происхождение с воздействием радиации. Типичная гистологическая картина иногда обнаруживается при запущенных формах крипторхизма [Тетер, 1968], а также тяжелых травмах и заболеваниях нервной системы.

Однако, по-видимому, синдром следует считать врожденным заболеванием с ранней артофией герминативных клеток. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих больных могут быть близкими к нормальным.

Нормальное содержание гонадотропных гормонов в крови при синдроме дель Кастильо дало основание некоторым авторам считать его разновидностью нормогонадотропного гипогонадизма [Лайбер Б., Ольбрих Г., 1974]. Половое развитие больных происходит в обычные сроки, маскулинные признаки вполне достаточные.

В дальнейшем отмечаются азооспермия и бесплодие. У части больных возможны незначительные клинические проявления евнухоидизма.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Популярные статьи раздела