Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм как самостоятельное заболевание подразделяют на изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, адипозогенитальную дистрофию, синдром Мэддока, синдром Каллмена.

Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) у мальчиков наблюдается с такой же частотой, что и синдром анорхизма. Это единственная форма гипогонадотропного гипогонадизма, обусловленная изолированным снижением продукции гонадотропных гормонов и выражающаяся расстройством только половой системы.

Этиология ИГГ

Этиология ИГГ остается невыясненной. В отличие от синдрома Каллмена — наследственного заболевания, при ИГГ семейная предрасположенность встречается значительно реже. Действительно, в семьях только 3 больных (всего наблюдалось 42 больных) нам удалось выявить подобное заболевание у родственников: в двух случаях это были отцы с выраженными клиническими проявлениями гипогонадизма, низким уровнем тестостерона, ЛГ и ФСГ, но с сохранившейся фертильностью, в одном — родной брат больного.

Значительно чаще, по нашим данным, в анамнезе больных ИГГ можно обнаружить вредные воздействия в антенатальном и интранатальном периодах. Мать одного ребенка во время беременности продолжала работать с вредными веществами (свинец, олово), 5 женщин перенесли инфекционные заболевания и получали антибактериальную терапию, двум по поводу гипертонической болезни назначался резерпин.

Токсикоз первой половины беременности наблюдался в 25% случаев, второй — в 12%. У 6 больных в анамнезе отмечены родовая травма, асфиксия, 3 детей родились недоношенными.

Известно, что заболевания матери, осложнения беременности и некоторые лекарственные средства могут привести к различным нарушениям развития плода, в том числе и эндокринным расстройствам. Токсикозы беременности, сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания вызывают изменения в плацентарном кровообращении, функции и проницаемости плаценты, что может в свою очередь обусловить снижение или повышение секреции ХГ.

Так, по данным Ю. И. Новикова с соавт. (1976), содержание ХГ в крови у женщин с нефропатией выше, чем у здоровых беременных. Имеются данные об определенной зависимости между концентрацией ХГ и функцией фетального гипофиза [Карпушин В. П. и др., 1977]. Нарушение функции плаценты изменяет также газообмен между организмом матери и ребенка, вызывая кислородное голодание плода.

Согласно экспериментальным данным, острая гипоксия усиливает секретообразование и секретоотделение в гипоталамических ядрах [Герзанич И. И., 1974], а длительная кислородная недостаточность понижает функциональную активность гипоталамуса, главным образом паравентрикулярных ядер [Красновская И. А., 1974].

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко