Клиническая картина

Для ИГГ так же, как и для любой другой формы тестикулярной недостаточности, характерны симптомы евнухоидизма. Яички у больных маленькие, мягкие, реже, напротив, очень плотные. У 75% больных, по нашим наблюдениям, до 10-летнего возраста яички не фиксированы в мошонке, однако чаще бывает псевдоретенция гонад. У большинства старших детей и даже подростков 14 — 16 лет сохраняется ложный крипторхизм. Яички нечувствительны к пальпации.

Мошонка недоразвита. Она либо резко гипоплазирована и подтянута к лобковому сочленению, либо отвисает в виде пустого мешочка. Размеры полового члена у больных всех возрастов значительно меньше нормальных и, что важно, отсутствует их возрастная динамика. В 16-летнем возрасте у здоровых юношей параметры полового члена достигают дефинитивных величин, а у больных ИГГ его размеры остаются инфантильными — длина менее 4 см, диаметр — 1 — 1,5 см.

Микропенис более характерен для больных гипогонадотропным гипогонадизмом, чем для мальчиков с синдромом анорхизма, особенно в младшем возрасте. Это заставляет предположить, что на развитие полового члена влияют не только андрогены, главным образом тестикулярные, но и непосредственно гонадотропные гормоны. Действительно, некоторые авторы [Константинова Н. А., Сельверова Н. Б., 1976; Герасимов Г. А. и др., 1980] отметили высокую прямую корреляцию между секрецией ФСГ и размерами полового члена у мальчиков в период полового созревания.

Если у мальчиков с синдромом гипоплазии яичек в препубертатном возрасте, а иногда и до 14 — 16 лет, кроме недостаточности генитальных признаков, нет симптомов гипогонадизма, то у лиц с ИГГ обращает на себя внимание сравнительно раннее формирование евнухоидной внешности.

Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу. У мальчиков до 13 лет масса тела избыточна из-за жира, в дальнейшем масса относительно уменьшается в связи со значительным отставанием развития мышц, которое, как показано выше, находится под контролем андрогенов. У многих больных соски молочных желез втянуты, в области груди откладывается жир, что создает картину ложной гинекомастии. Гораздо реже встречается истинная гинекомастия.

Длина тела существенно не отличается от нормы, но больные растут дольше, в связи с чем конечная длина тела может оказаться значительной. У больных 14 лет и старше отмечается рост костей нижних конечностей, что постепенно приводит к формированию евнухоидного телосложения. С возрастом у больных ширина плеч не меняется, а ширина таза увеличивается. Это ведет к гиноидности телосложения и обусловливает феминизацию фигуры.

У больных ИГГ полностью отсутствуют вторичные половые признаки даже в 16-летнем возрасте. Напомним, что при синдроме анорхизма в этом возрасте у многих больных имеется скудное оволосение лобка, а иногда и подкрыльцовых впадин.

У больных вторичным гипогонадизмом эрекций практически не бывает, поллюции отсутствуют.

Изредка у лиц старшего возраста можно наблюдать варикозное расширение вен нижних конечностей, что, по мнению ряда клиницистов, довольно типично для взрослых мужчин, страдающих гипогонадизмом.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Популярные статьи раздела