Поражение гипоталамо-гипофизарной области при гипогонадотропном гипогонадизме

Гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен поражением гипоталамо-гипофизарной области. Тем поразительнее, что у больных с изолированной гонадотропной недостаточностью, как правило, нет клинически выраженных признаков патологии этих отделов головного мозга. Рентгенография черепа не обнаруживает каких-либо изменений, глазное дно нормальное, поля зрения не сужены, неврологический статус не изменен. Изредка больные жалуются на головные боли, утомляемость, снижение работоспособности, что объясняется скорее общей астенией на фоне андрогенной недостаточности, чем нарушениями центральной нервной системы.

Этим лицам, так же как и больным анорхизмом, свойственны вегетососудистая дистония без выраженных соматических расстройств. Больные первичным и вторичным гипогонадизмом имеют и сходные психоповеденческие особенности.

Патологоанатомическое исследование трупов больных ИГГ, умерших от причин, не связанных с основным заболеванием, также не выявляет существенных морфологических изменений в гипоталамо-гипофизарной области. Эти данные наряду с клиническими наблюдениями лишний раз свидетельствуют в пользу того, что болезнь формируется на ранних этапах онтогенеза и изолированно затрагивает только те структуры, которые контролируют и осуществляют продукцию и секрецию гипофизарных гонадотропинов.

Гипогонадотропный гипогонадизм, возникший на фоне грубых изменений межуточного мозга, гипоталамуса или гипофиза, сопровождается разнообразными нарушениями, зависящими от поражения различных центров указанных областей (опухоли мозга, краниофарингиома, гипоталамо-гипофизарный нанизм, гипоталамо-гипофизарная кахексия и др.).

Патогенетическая гетерогенность ИГГ должна предопределять и клиническую неоднородность заболевания. Тотальная тестикулярная недостаточность с гипоплазией интерстициального аппарата, канальцев и клеток Сертоли отмечается при форме, обусловленной дефицитом ЛГ и ФСГ. У больных с этой формой бывают наиболее тяжелые проявления гипогонадизма, они не способны к половой жизни и репродукции. У них отмечаются в первую очередь все клинические признаки болезни, приведенные выше.

У больных с дефицитом только ЛГ в детском и подростковом возрасте клиническая картина не отличается от типичной для больных с первой формой заболевания. О сперматогенезе и герминативной функции в этом возрасте говорить трудно, однако, судя по данным литературы, эти больные в дальнейшем могут оказаться способными к оплодотворению.

Тем не менее мы глубоко убеждены в том, что для этого им необходим определенный уровень продукции ЛГ и тестостерона. У наблюдаемых нами 2 больных при низком содержании этих гормонов в крови поллюции отсутствовали.

Клиническая картина при изолированном или преимущественном дефиците ФСГ менее изучена. Существуют мужчины с удволетворительно развитым половым органом, вторичными половыми признаками и нормальной потенцией, но не способные к оплодотворению. У них отмечается олиго- и азооспермия.

Наряду с многими причинами, ведущими к подобному состоянию, надо учитывать возможность изолированного дефицита ФСГ. Совершенно справедливо замечание Н. Т. Старковой (1973), что такие больные обращаются к врачу редко и выявление их очень затруднительно. Вероятно, в связи с этим считается, что больных гипогонадотропным гипогонадизмом с преимущественным снижением продукции ФСГ очень мало, и клиника этой формы гипогонадизма описана недостаточно.

Мы наблюдали 13 мальчиков и подростков с гипогонадо-тройным гипогонадизмом, обусловленным изолированным или преимущественным дефицитом ФСГ. Уже то, что у сравнительно большого числа больных заболевание было диагностировано рано, в дорепродуктивный период жизни, указывает на вполне определенную симптоматику.

Родители обращали внимание на недоразвитие наружных половых органов у детей (главным образом маленькие яички), отсутствие вторичных половых признаков. Действительно, у всех больных яички были уменьшены, довольно плотной консистенции, мало чувствительные к пальпации. Развитие полового члена было лучшим по сравнению с больными другими формами гипогонадизма у части больных, хотя и с опозданием, появлялось скудное половое оволосение.

Внегенитальные признаки гипогонадизма были выражены слабо, пропорциональность телосложения сохранялась у большинства больных. При первом осмотре таких мальчиков создавалось впечатление о первичном гипогонадизме, которое усиливалось после получения отрицательных результатов пробы с ХГ.

Только изучение базальной секреции гонадотропных гормонов и проведение функциональной пробы с МПГ позволяли правильно поставить диагноз (подробнее о дифференциальной диагностике различных форм гипогонадизма см. в следующей главе).

Таким образом, дефицит ФСГ не только приводит к недоразвитию стромы яичек, уменьшению числа и величины канальцев и снижению или отсутствию сперматогенеза, но и неблагоприятно влияет на функционирование клеток Лейдига, что обусловливает снижение стероидогенеза и возникновение клиники андрогенной недостаточности, хотя и слабее, чем при других формах. Это еще раз демонстрирует синергическое действие гонадо-тропинов и снижение эффекта каждого из них при уменьшении продукции другого.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Популярные статьи раздела