Клиническая картина адипозогенитальной дистрофии складывается из всех признаков гипогонадизма на фоне ожирения. Размеры полового члена резко отстают от нормальных, возрастная динамика практически отсутствует. Объем яичек также значительно уменьшен, но начиная с 14 лет он несколько увеличивается, хотя даже в 16-летнем возрасте их размеры находятся на допубертатном уровне. Мошонка развита плохо, однако у всех обследованных нами 16 больных яички были опущены в мошонку.
Мальчик 14 лет с адипозо-генитальной дистрофией
Рост ниже среднего, избыток массы тела 40%, отложение жира по женскому типу, ложная гинекомастия, втянутые соски, выраженный гипогенитализм, вторичные половые признаки отсутствуют. В сыворотке крови: ЛГ — 7,8 мМЕ/мл, ФСГ — 9,1 мМЕ/мл, тестостерон — 0,7 имоль/л. Однодневная проба с ХГ отрицательная: тестостерон — 0,86 нмоль/л: 3-дневная проба с ХГ положительная: тестостерон — 3,85 нмоль/л. |
Вторичные половые признаки отсутствовали у всех больных до 16 лет. У большинства обследованных были втянутые соски и ложная гинекомастия. Поллюций не было ни у одного больного.
Ожирение при адипозогенитальной дистрофии, как правило, не бывает очень тяжелым. У большинства наблюдаемых нами больных избыток массы тела не превышал 30 — 40%, а в старшем возрасте был выражен еще меньше.
Распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу — преимущественное отложение жира на груди, животе, бедрах. Довольно часто наблюдаются розовые полосы растяжения кожи, они неяркие, мелкие, выступают над ее поверхностью и обычно локализуются внизу живота, на верхней части бедер, ближе к паховым складкам. Мышечная масса, по данным калиперметрии, снижена как в абсолютном выражении, так и относительно общей массы тела. Сила мышц недостаточная.
Существенным симптомом адипозогенитальной дистрофии служит отставание в росте. С возрастом эта задержка увеличивается. Окостенение скелета замедлено. В среднем отставание костного возраста у обследованных нами больных составило 42±1,3 мес. Задержка роста пропорциональная, а в старшем возрасте из-за позднего закрытия зон роста постепенно формируется евнухоидное телосложение.
Гиноидность — преобладание размеров таза над шириной плеч — определяется раньше. Как и при других формах ожирения, у больных адипозогенитальной дистрофией бывают нарушения углеводного обмена, склонность к повышению общего холестерина в крови, дискинезия желчных путей.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко