Клиническая картина адипозогенитальной дистрофии

Клиническая картина адипозогенитальной дистрофии складывается из всех признаков гипогонадизма на фоне ожирения. Размеры полового члена резко отстают от нормальных, возрастная динамика практически отсутствует. Объем яичек также значительно уменьшен, но начиная с 14 лет он несколько увеличивается, хотя даже в 16-летнем возрасте их размеры находятся на допубертатном уровне. Мошонка развита плохо, однако у всех обследованных нами 16 больных яички были опущены в мошонку.

 Мальчик 14 лет с адипозо-генитальной дистрофией Мальчик 14 лет с адипозо-генитальной дистрофией

Рост ниже среднего, избыток массы тела 40%, отложение жира по женскому типу, ложная гинекомастия, втянутые соски, выраженный гипогенитализм, вторичные половые признаки отсутствуют. В сыворотке крови: ЛГ — 7,8 мМЕ/мл, ФСГ — 9,1 мМЕ/мл, тестостерон — 0,7 имоль/л. Однодневная проба с ХГ отрицательная: тестостерон — 0,86 нмоль/л: 3-дневная проба с ХГ положительная: тестостерон — 3,85 нмоль/л.

Вторичные половые признаки отсутствовали у всех больных до 16 лет. У большинства обследованных были втянутые соски и ложная гинекомастия. Поллюций не было ни у одного больного.

Ожирение при адипозогенитальной дистрофии, как правило, не бывает очень тяжелым. У большинства наблюдаемых нами больных избыток массы тела не превышал 30 — 40%, а в старшем возрасте был выражен еще меньше.

Распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу — преимущественное отложение жира на груди, животе, бедрах. Довольно часто наблюдаются розовые полосы растяжения кожи, они неяркие, мелкие, выступают над ее поверхностью и обычно локализуются внизу живота, на верхней части бедер, ближе к паховым складкам. Мышечная масса, по данным калиперметрии, снижена как в абсолютном выражении, так и относительно общей массы тела. Сила мышц недостаточная.

Существенным симптомом адипозогенитальной дистрофии служит отставание в росте. С возрастом эта задержка увеличивается. Окостенение скелета замедлено. В среднем отставание костного возраста у обследованных нами больных составило 42±1,3 мес. Задержка роста пропорциональная, а в старшем возрасте из-за позднего закрытия зон роста постепенно формируется евнухоидное телосложение.

Гиноидность — преобладание размеров таза над шириной плеч — определяется раньше. Как и при других формах ожирения, у больных адипозогенитальной дистрофией бывают нарушения углеводного обмена, склонность к повышению общего холестерина в крови, дискинезия желчных путей.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко