Нормогонадотропный гипогонадизм

Под этой формой тестикулярной недостаточности следует понимать гипогонадизм, при котором содержание гонадотропных гормонов в крови нормальное. Существование нормогонадотропного гипогонадизма (НГГ) признают не все авторы, и он отсутствует в большинстве классификаций андрологических синдромов.

Исследователи, упоминающие о НГГ, вкладывают в этот термин различные понятия. Так, например, Б. Лайбер и Г. Ольбрих (1974) к НГГ относят синдром дель Кастильо, a Datron (1978) — гипогонадизм при пролактинпродуцирующей аденоме гипофиза. А. И. Малеева (1977), изучая гипоталамо-гипофизарные взаимоотношения у большого числа мужчин с гипогонадизмом и обнаружив у части из них нормальный уровень гонадотропных гормонов в крови, считала их больными гипогонадотропным гипогонадизмом на том основании, что проба с гонадолиберином дала отрицательные результаты.

При обследовании 14 мальчиков с выраженными симптомами гипогонадизма и нормальным содержанием ЛГ и ФСГ в крови и длительном наблюдении за ними мы обнаружили своеобразные клиническую картину и гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимосвязи. Это позволило нам выделить НГГ как самостоятельную нозологическую форму тестикулярной недостаточности.

Этиология

По происхождению НГГ, вероятно, близок к гипогонадизму с изолированным дефицитом гонадотропинов и синдрому анорхизма. У абсолютного большинства больных можно предположить врожденный характер заболевания, причем в развитии НГГ имеют значение болезни матери во время беременности, токсикозы, родовая травма. В семьях двух обследованных нами больных были обнаружены родственники, страдающие гипогонадизмом, — старший брат и дядя. Тем не менее с убежденностью высказаться в пользу той или иной причины НГГ нельзя.

Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез). Главной отличительной чертой НГГ является нормальное содержание гонадотропинов в крови, а уровень тестостерона очень низкий и не повышается с возрастом.

Уровни гонадотропных и половых гормонов (М±т) в сыворотке крови здоровых детей и больных нормогонадотропным гипогонадизмом

Группы обследованныхВозраст, годыЛГ, МЕ/лФСГ, МЕ/лТестостерон, нмоль/лЭстрадиол, пмоль/лЛГ/Тсстостерон
Здоровые дети8—1010,85±1,076,24±0,702,53±0,694,29±0,66
11—1311,39±0,9810,06±0,782,63±0,3528,9±6.212,96±0,72
Больные НГГ8—1014,64±8,7110,30±4,460,76±0,07*32,05±15,28*
11—1315,33±4,299,13±1,170,73±0,07*165,15±7,41*39,10±10,87*

*Достоверность различий с соответствующей группой здоровых детей Р<0,05.

В течение суток секреция тестостерона монотонная. Все это указывает на стойкую недостаточность яичек при этой форме гипогонадизма.

Однако базальный уровень и суточная пульсация эстрадиола у этих больных существенно повышены по сравнению с нормой (смотрите таблицу выше).


Циркадианные ритмы содержания гонадотропных гормонов, тестостерона и эстрадиола
в сыворотке крови и влияние на них хорионического гонадотропина (ХГ)
и кломифен-цитрата у больных нормогонадотропным гипогонадизмом

Циркадианные ритмы содержания гонадотропных гормонов, тестостерона и эстрадиола в сыворотке крови и влияние на них хорионического гонадотропина (ХГ) и кломифен-цитрата у больных нормогонадотропным гипогонадизмом

I — здоровые мальчики;
II — базальные ритмы у больных;
III — после пробы с ХГ,
IV — после пробы с кломифенцитратом.


Это может быть следствием как увеличенной продукции эстрогенов клетками канальцев, так и более интенсивной трансформации тестостерона в эстрогены на периферии. Во всяком случае, это единственная форма гипогонадизма, при которой мы наблюдали повышение уровня эстрогенов.

Однократное введение ХГ в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела не приводит у больных НГГ к увеличению содержания тестостерона в крови и экскреции с мочой 17-КС. Введение препарата 3 дня подряд в суточной дозе 1500 ЕД/м2 способствует увеличению уровня тестостерона в крови и его экскреции с мочой, но менее выраженно, чем у больных ИГГ. Коэффициент ЛГ/тестостерон у мальчиков с НГГ значительно повышен по сравнению с нормой (смотрите таблицу выше).

Все это говорит о том, что гормоночувствительность яичек и их функциональные резервы в отношении продукции тестостерона снижены у больных НГГ по сравнению со здоровыми лицами и мальчиками с гипогонадотропным гипогонадизмом.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко