Под этой формой тестикулярной недостаточности следует понимать гипогонадизм, при котором содержание гонадотропных гормонов в крови нормальное. Существование нормогонадотропного гипогонадизма (НГГ) признают не все авторы, и он отсутствует в большинстве классификаций андрологических синдромов.
Исследователи, упоминающие о НГГ, вкладывают в этот термин различные понятия. Так, например, Б. Лайбер и Г. Ольбрих (1974) к НГГ относят синдром дель Кастильо, a Datron (1978) — гипогонадизм при пролактинпродуцирующей аденоме гипофиза. А. И. Малеева (1977), изучая гипоталамо-гипофизарные взаимоотношения у большого числа мужчин с гипогонадизмом и обнаружив у части из них нормальный уровень гонадотропных гормонов в крови, считала их больными гипогонадотропным гипогонадизмом на том основании, что проба с гонадолиберином дала отрицательные результаты.
При обследовании 14 мальчиков с выраженными симптомами гипогонадизма и нормальным содержанием ЛГ и ФСГ в крови и длительном наблюдении за ними мы обнаружили своеобразные клиническую картину и гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимосвязи. Это позволило нам выделить НГГ как самостоятельную нозологическую форму тестикулярной недостаточности.
Этиология
По происхождению НГГ, вероятно, близок к гипогонадизму с изолированным дефицитом гонадотропинов и синдрому анорхизма. У абсолютного большинства больных можно предположить врожденный характер заболевания, причем в развитии НГГ имеют значение болезни матери во время беременности, токсикозы, родовая травма. В семьях двух обследованных нами больных были обнаружены родственники, страдающие гипогонадизмом, — старший брат и дядя. Тем не менее с убежденностью высказаться в пользу той или иной причины НГГ нельзя.
Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез). Главной отличительной чертой НГГ является нормальное содержание гонадотропинов в крови, а уровень тестостерона очень низкий и не повышается с возрастом.
Уровни гонадотропных и половых гормонов (М±т) в сыворотке крови здоровых детей и больных нормогонадотропным гипогонадизмом
Группы обследованных | Возраст, годы | ЛГ, МЕ/л | ФСГ, МЕ/л | Тестостерон, нмоль/л | Эстрадиол, пмоль/л | ЛГ/Тсстостерон |
Здоровые дети | 8—10 | 10,85±1,07 | 6,24±0,70 | 2,53±0,69 | — | 4,29±0,66 |
11—13 | 11,39±0,98 | 10,06±0,78 | 2,63±0,35 | 28,9±6.21 | 2,96±0,72 | |
Больные НГГ | 8—10 | 14,64±8,71 | 10,30±4,46 | 0,76±0,07* | — | 32,05±15,28* |
11—13 | 15,33±4,29 | 9,13±1,17 | 0,73±0,07* | 165,15±7,41* | 39,10±10,87* |
*Достоверность различий с соответствующей группой здоровых детей Р<0,05.
В течение суток секреция тестостерона монотонная. Все это указывает на стойкую недостаточность яичек при этой форме гипогонадизма.
Однако базальный уровень и суточная пульсация эстрадиола у этих больных существенно повышены по сравнению с нормой (смотрите таблицу выше).
Циркадианные ритмы содержания гонадотропных гормонов, тестостерона и эстрадиола
в сыворотке крови и влияние на них хорионического гонадотропина (ХГ)
и кломифен-цитрата у больных нормогонадотропным гипогонадизмом
I — здоровые мальчики;
II — базальные ритмы у больных;
III — после пробы с ХГ,
IV — после пробы с кломифенцитратом.
Это может быть следствием как увеличенной продукции эстрогенов клетками канальцев, так и более интенсивной трансформации тестостерона в эстрогены на периферии. Во всяком случае, это единственная форма гипогонадизма, при которой мы наблюдали повышение уровня эстрогенов.
Однократное введение ХГ в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела не приводит у больных НГГ к увеличению содержания тестостерона в крови и экскреции с мочой 17-КС. Введение препарата 3 дня подряд в суточной дозе 1500 ЕД/м2 способствует увеличению уровня тестостерона в крови и его экскреции с мочой, но менее выраженно, чем у больных ИГГ. Коэффициент ЛГ/тестостерон у мальчиков с НГГ значительно повышен по сравнению с нормой (смотрите таблицу выше).
Все это говорит о том, что гормоночувствительность яичек и их функциональные резервы в отношении продукции тестостерона снижены у больных НГГ по сравнению со здоровыми лицами и мальчиками с гипогонадотропным гипогонадизмом.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко