Стимуляция семенников у больных НГГ большими дозами гонадотропина

Можно предположить, что при стимуляции семенников у больных НГГ даже большими дозами гонадотропина не обеспечивается нормальное функционирование клеток Лейдига из-за их недостаточного количества или незрелости рецепторов этих клеток. Патогенез НГГ запоминает формирование своеобразной формы первичного гипогонадизма, связанного с неполноценностью интерстициальных клеток (гипогонадизм Лейдига).

Однако при первичном гипогонадизме повышается продукция гонадотропных гормонов, а у больных НГГ она в пределах нормы. Следовательно, при этой форме патологии гонады не способны адекватно ответить на физиологическую стимуляцию, а на уровне гипоталамо-гипофизарной системы не может быть реализована обратная связь.

Действительно, функциональная проба с кломифен-цитратом обнаружила не свойственную первичному гипогонадизму недостаточность секреции гипофизарных гонадотропинов. Суточный ритм секреции ЛГ отсутствует у больных НГГ.

Смотрите рисунок — Циркадианные ритмы содержания гонадотропных гормонов, тестостерона и эстрадиола в сыворотке крови и влияние на них хорионического гонадотропина (ХГ) и кломифен-цитрата у больных нормогонадотропным гипогонадизмом

Таким образом, в основе патогенеза НГГ лежит смешанная дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, выражающаяся не только в первичном поражении семенников, но и в скрытой недостаточности гипофиза.

С этих позиций вполне понятны данные А. И. Малеевой (1977), не обнаружившей повышения уровня ЛГ и ФСГ у лиц с нормальным содержанием гонадотропных гормонов в крови после нагрузки гонадолиберином.

Клиническая картина

Сложный патогенез НГГ накладывает отпечаток и на клинику заболевания. Больным НГГ присущи симптомы как первичного (гипергонадотропного), так и вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма. Яички у всех больных маленькие и плотные, их размеры и консистенция напоминают таковые у больных с синдромом Клайнфелтера.

Длина и диаметр полового члена значительно меньше нормы. Мошонка маленькая. Часто отмечается ложная ретенция яичек.

Больной 13 лет с выраженной клинической картиной нормогонадотропного гипогонадизма Больной 13 лет с выраженной клинической картиной нормогонадотропного гипогонадизма

Содержание в сыворотке крови ЛГ- 11,39 мМЕ/ мл, ФСГ — 14,82 мМЕ/мл тестостерона — 1,02 нмоль, л, эстрадиола — 166,5 пмоль/л. 3-дневная проба с хорионическим гонадотропином слабоположительная, проба с кломифен-цитратом отрицательная.

Вторичные половые признаки отсутствуют. Отложение жира в подкожной клетчатке по женскому типу — на груди, животе, в области таза, бедер значительная жировая прослойка. Соски у половины больных втянуты.

Длина тела больных близка к нормальной, однако костный возраст может умеренно отставать от хронологического. Задержка окостенения, по нашим данным, составила 12±4 мес. У больных НГГ нет евнухоидных пропорций тела: длина ноги и соотношение длины ноги и длины тела у обследованных нами мальчиков не отличались от нормальных величин. Вместе с тем ширина плеч у них уменьшена, коэффициент плечи/таз ниже нормы, что указывает на гиноидность телосложения.

У больных НГГ отмечаются лабильность вегетативной системы, склонность к повышению артериального давления. У части больных есть признаки повышения внутричерепного давления и компенсированной гидроцефалии.

Изредка можно обнаружить гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. У двух наблюдаемых нами больных проба на толерантность к глюкозе выявила нарушения углеводного обмена по диабетическому типу.

Больные медлительны, инертны, часто замкнуты. Их психика очень ранима, они тяжело переживают свою неполноценность, пытаются уйти в себя. Интеллектуальные способности средние.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко