Симптоматический гипогонадизм - «Мед Читалка»

Симптоматический гипогонадизм

Недостаточность половых желез, возникшая в результате или на фоне какого-либо другого заболевания, не является самостоятельной болезнью и должна рассматриваться как симптоматический гипогонадизм.

Симптоматический гипогонадизм встречается очень редко и наблюдается при некоторых аберрациях в системе аутосом, наследственных энзимопатиях, ряде врожденных синдромов [Hay et al., 1981; Chaussain et al, 1982; Lee et al., 1982], возникших в результате воздействия на плод неблагоприятных факторов, при различных поражениях центральной нервной системы, а также многочисленных соматических заболеваниях, в том числе эндокринных. Подробно разобрать все эти формы не представляется возможным.

В таблице приведены краткие характеристики отдельных форм симптоматического гипогонадизма и особенности функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.

Клинико-патогенетнческие и лабораторные данные при некоторых формах симптоматическою гипогонадизма

Болезнь или синдромКлинико-патогенетическая характеристикаЛабораторные данные
Синдром Арскога — СкоттаВрожденная дисгенезия соединительной ткани. Гипертелоризм, недоразвитие верхней челюсти, своеобразный разрез глаз, деформации ушных раковин, грудной клетки. Задержка роста с 3-летнего возраста. Псевдорасщепление мошонки в виде двух складок, окружающих половой член, крипторхизм, умеренно-выраженный гипогонадизм. Аутосомно-рецессивное наследование, сцепленное с поломГормональные исследования не проводились, за исключением определения СТГ (норма). Кариотип нормальный. Костный возраст (в нашем наблюдении) умеренно отстает от хронологического
Синдром БеньяминаФорма примордиального нанизма с гипогонадизмом, микросфероцитарной анемией, пороками развития. ЭмбриопатияНизкий уровень гонадотропинов и тестостерона, положительная проба с ХГ. Кариотип нормальный
Синдром БимондаГипоталамический синдром с гипогонадизмом, ожирением, отсутствием радужной оболочки, олигофренией, полидактилией, отеками лица, пороками развития тазобедренных суставов. Иногда наблюдается эпилепсия. ЭмбриофетопатияТо же
Синдром Берьесона — Форсмана — ЛеманаГипогонадотропный гипогонадизм с крипторхизмом, ожирением. Крупное лицо с грубыми чертами, олигофрения, большой промежуток между I и II пальцами стопыТо же
Синдром ГрубераГипогонадотропный гипогонадизм, дисплазия мозга, поликистоз почек, печени и поджелудочной железыТо же
Синдром РасселаФорма примордиального нанизма с черепно-лицевым дизостозом. Гипогонадизм, преимущественно первичный, крипторхизмСодержание СТГ в сыворотке крови повышено. Костный возраст соответствует хронологическому или умеренно от него отстает. Уровни ЛГ, ФСГ в крови повышены, содержание тестостерона снижено. Проба с ХГ отрицательная
Некоторые эндокринные заболевания (гипоталамо-гипофизарный нанизм, синдром Мориака при сахарном диабете, синдром Симмондса и др.)Патогенез и клиническая картина заболеваний представлены в эндокринологической литературе. Гипогонадизм во всех случаях гипогонадотропныйСодержание ЛГ, ФСГ и тестостерона снижено. Положительная проба с ХГ
Некоторые системные заболевания и болезни внутренних органов (лейкозы, злокачественные опухоли, ксантоматоз, нарушения функции почек, печени, нервная анорексия и др.)Клиническая картина освещена в специальных руководствах Патогенез гипогонадизма в основном связан с нарушением метаболизма половых стероидов (особенно при патологии печени, почек), но не исключено значение снижения синтеза гонадотропинов при общем нарушении анаболизма белков. Ксантоматоз, краниофарингиома могут непосредственно привести к поражению гипофиза и гипоталамуса. Более легкое, доброкачественное течение ряда заболеваний вызывает не гипогонадизм, а задержку полового развития (смотрите раздел — Задержка полового развития)Лабораторные данные зависят от формы заболевания. Уровень тестостерона снижен, эстрадиола может быть повышенным, особенно при патологии печени. Результаты пробы с ХГ зависят от характера гипогонадизма

На других формах мы остановимся подробнее.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко