Синдром монархизма

Синдром монархизма нужно отличать от односторонней брюшной ретенции яичка. Размеры полового члена, интактного яичка и антропометрические данные у больных обеих групп, по нашим результатам, достоверно не различимы. Базальный уровень тестостерона в крови и экскреция 17-КС с мочой у больных монорхизмом и односторонним крипторхизмом также различий не имеют. Функциональная проба с 3дневным введением ХГ показала несколько большую реакцию гонад на стимуляцию при монорхизме по сравнению с односторонним крипторхизмом, но этих различий совершенно недостаточно для диагностики.

Единственным способом надежно установить монорхизм у больного остается хирургическая ревизия брюшной полости. Возможность злокачественного перерождения неопущенного яичка также обусловливает подобное вмешательство.

Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм нужно различать с гипергонадотропным гипогонадизмом, особенно вызванным гипоплазией яичек, находящихся в мошонке или паховых каналах. Некоторая клиническая неоднородность обоих заболеваний рассматривалась в III главе.

Однако этих различий недостаточно для диагностики, нужно определять уровни гонадотропных гормоновв сыворотке крови. У больных ИГГ снижено содержание обоих гормонов или преимущественно одного из них, тогда как при первичной аплазии (гипоплазии) яичек концентрация ЛГ и ФСГ в крови значительно повышена.

Это исследование позволяет выделить 3 формы ИГГ: с дефицитом обоих гонадотропинов, с дефицитом только (или преимущественно) ЛГ и с изолированным дефицитом ФСГ.

Довольно точным способом дифференциальной диагностики ИГГ и гипергонадотропного гипогонадизма, как уже указывалось, является проба с 3дневным введением ХГ. У больных гипогонадотропным гипогонадизмом повышаются уровень тестостерона в крови и экскреция с мочой 17-КС, тогда как у лиц с гипергонадотропной формой заболевания проба оказывается отрицательной. Единственным исключением из этого правила, очень затрудняющим дифференциальную диагностику, являются больные с изолированным дефицитом ФСГ.

Полное отсутствие продукции ФСГ значительно снижает чувствительность к ХГ, обладающему только ЛГ-активностью, что может привести к отрицательным либо сомнительным результатам функциональной пробы. В этом мы убеждались не раз. Более надежно сопоставлять содержание в крови гонадотропных гормонов и результаты функциональной пробы с ХГ либо проводить пробу с одновременным введением хорионического и менопаузного гонадотропинов.

Смотрите раздел – Лечение гипогонодизма и коррекция задержки полового развития

Однако менопаузный гонадотропин дорог и производится в ограниченном количестве.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

← Назад
Вперед →