Распознавание отдельных форм задержки полового развития
При распознавании отдельных форм задержки полового развития следует руководствоваться в первую очередь клинической картиной, так как каждая форма имеет собственные признаки.
Необходимо иметь в виду, что у мальчиков с задержкой полового развития и ожирением при лечении ХГ может появиться оволосение лобка или подкрыльцовых впадин, но сохранится картина тестикулярной недостаточности (маленькие размеры половых органов, втянутые соски, распределение жира по женскому типу и т. д.).
Не исключено, что ХГ, обладающий ЛГактивностью, стимулирует рост волос у основания полового члена и в подмышечной области не только через увеличение активности яичек, но и непосредственно на уровне волосяных фолликулов. Подобный феномен может привести к ошибочной диагностике синдрома неправильного пубертата (половое оволосение на фоне выраженной тестикулярной недостаточности). Во избежание этой ошибки важно уточнить анамнез в смысле применения гонадотропных и андрогенных препаратов.
Не представляется возможным подробно разбирать здесь диагностические мероприятия при всех формах нарушения полового развития. Их диагностика во многом определяется клинической картиной и теми особенностями гипоталамогипофизарногонадных связей на которых мы останавливались в предыдущих разделах.
В заключение главы мы еще раз хотим обратить внимание читателя на трактовку некоторых гормональных показателей и результатов функциональных проб и принципиальную схему дифференциальной диагностики отдельных форм гипогонадизма и задержки полового развития у мальчиков.
Гормональные дифферинциально-диагностические критерии гипогонадизма и задержки полового развития у мальчиков пубертатного возраста
| Гормональный критерий | Гипогонадизм | Задержкаполового развития | ||||||
| анорхизм | ИГГ | АГД | НГГ | ЗПР 1 | ложная АДГ | микропенис | СНП | |
| Уровень тестостерона в крови и моче | Снижен | Снижен | Снижен | Снижен | Снижен | Снижен | Нормальный, повышен или умеренно понижен | Снижен |
| Экскреция 17КС с мочой | Снижена | Снижена | Снижена | Снижена | Снижена | Снижена | Нормальная | Повышена или нормальная |
| Уровень ЛГ в крови | Повышен | Снижен или нормальный (редко) | Снижен | Нормальный | Повышен, нормальный или снижен (редко) | Снижен | Нормальный | Повышен |
| Уровень ФСГ в крови | Повышен | Снижен или нормальный (редко) | Снижен | Нормальный | Нормальный или снижен | Снижен | Нормальный | Снижен |
| Уровень пролактива в крови | Нормальный или снижен | Нормальный или снижен | Нормальный или снижен | Нормальный или снижен | Повышен | Нормальный | Повышен | Повышен |
| Однодневная проба с ХГ | Отрицательная | Отрицательная | Отрицательная | Отрицательная | Положительная | Положительная | Положительная | Слабоположительная |
| Трехдневная проба с ХГ | Отрицательная | Положительная | Положительная | Слабоположительная или отрицательная | Положительная | Положительная | Положительная | Положительная |
| Проба с кломифенцитратом | Отрицательная | Отрицательная | — | Отрицательная | — | Положительная | — | Положительная по ЛГ |
| Проба со спиронолактоном | Отрицательная | — | Отрицательная | Отрицательная | Положительная | Положительная по ЛГ | — | Положительная по ЛГ |
Примечание
ИГГ — изолированный гипогонадотропный гипогонадиэм; АГД — адипозогенитальная дистрофия; НГГ — нормогонадотропный гипогонадиэм; ЗПР — задержка полового развития конституциональносоматогенного генеза; СНП — синдром неправильного пубертата.
Смотрите — Схема диагностических мероприятий при нарушениях полового развития у мальчиков.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко
