Распознавание отдельных форм задержки полового развития

При распознавании отдельных форм задержки полового развития следует руководствоваться в первую очередь клинической картиной, так как каждая форма имеет собственные признаки.

Необходимо иметь в виду, что у мальчиков с задержкой полового развития и ожирением при лечении ХГ может появиться оволосение лобка или подкрыльцовых впадин, но сохранится картина тестикулярной недостаточности (маленькие размеры половых органов, втянутые соски, распределение жира по женскому типу и т. д.).

Не исключено, что ХГ, обладающий ЛГактивностью, стимулирует рост волос у основания полового члена и в подмышечной области не только через увеличение активности яичек, но и непосредственно на уровне волосяных фолликулов. Подобный феномен может привести к ошибочной диагностике синдрома неправильного пубертата (половое оволосение на фоне выраженной тестикулярной недостаточности). Во избежание этой ошибки важно уточнить анамнез в смысле применения гонадотропных и андрогенных препаратов.

Не представляется возможным подробно разбирать здесь диагностические мероприятия при всех формах нарушения полового развития. Их диагностика во многом определяется клинической картиной и теми особенностями гипоталамогипофизарногонадных связей на которых мы останавливались в предыдущих разделах.

В заключение главы мы еще раз хотим обратить внимание читателя на трактовку некоторых гормональных показателей и результатов функциональных проб и принципиальную схему дифференциальной диагностики отдельных форм гипогонадизма и задержки полового развития у мальчиков.

Гормональные дифферинциально-диагностические критерии гипогонадизма и задержки полового развития у мальчиков пубертатного возраста

Гормональный критерийГипогонадизмЗадержкаполового развития
анорхизмИГГАГДНГГЗПР 1ложная АДГмикропенисСНП
Уровень тестостерона в крови и мочеСниженСниженСниженСниженСниженСниженНормальный, повышен или умеренно пониженСнижен
Экскреция 17КС с мочойСниженаСниженаСниженаСниженаСниженаСниженаНормальнаяПовышена или нормальная
Уровень ЛГ в кровиПовышенСнижен или нормальный (редко)СниженНормальныйПовышен, нормальный или снижен (редко)СниженНормальныйПовышен
Уровень ФСГ в кровиПовышенСнижен или нормальный (редко)СниженНормальныйНормальный или сниженСниженНормальныйСнижен
Уровень пролактива в кровиНормальный или сниженНормальный или сниженНормальный или сниженНормальный или сниженПовышенНормальныйПовышенПовышен
Однодневная проба с ХГОтрицательнаяОтрицательнаяОтрицательнаяОтрицательнаяПоложительнаяПоложительнаяПоложительнаяСлабоположительная
Трехдневная проба с ХГОтрицательнаяПоложительнаяПоложительнаяСлабоположительная или отрицательнаяПоложительнаяПоложительнаяПоложительнаяПоложительная
Проба с кломифенцитратомОтрицательнаяОтрицательная —Отрицательная Положительная —Положительная по ЛГ
Проба со спиронолактономОтрицательная —ОтрицательнаяОтрицательнаяПоложительнаяПоложительная по ЛГ —Положительная по ЛГ

Примечание

ИГГ — изолированный гипогонадотропный гипогонадиэм; АГД — адипозогенитальная дистрофия; НГГ — нормогонадотропный гипогонадиэм; ЗПР — задержка полового развития конституциональносоматогенного генеза; СНП — синдром неправильного пубертата.

Смотрите — Схема диагностических мероприятий при нарушениях полового развития у мальчиков.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко