В отличие от взрослых больных, у которых вначале применяются сравнительно большие дозы половых гормонов для быстрого устранения андрогенной недостаточности [Старкова Н. Т., 1973; Шурыгин Д. Я., 1977], у подростков следует постепенно увеличивать дозы андрогенных препаратов в соответствии с физиологическим нарастанием секреции тестостерона по мере полового созревания. Заместительную терапию мы начинаем внутримышечным введением тестостерона пропионата в дозе 10 мг/м2 2 раза в неделю.
Такое применение препарата в течение 3 — 4 мес обычно приводит к появлению вторичных половых признаков, увеличению полового члена. Уровень тестостерона в крови, как правило, достигает величины, характерной для II стадии полового созревания, подавляется гиперсекреция гонадотропных гормонов. После получения удовлетворительных результатов можно переходить к препаратам пролонгированного действия — сустанону-250, омнадрену внутримышечно по 150 мг/м2 1 раз в месяц или реже в зависимости от эффективности лечения. Через 1 — 2 года дозу препаратов увеличивают до 250 мг/м2 1 раз в месяц.
Адекватность доз контролируют не только по клиническим критериям, но и по содержанию тестостерона в сыворотке крови. У здоровых подростков, достигших III — IV стадии полового развития, уровень тестостерона находится в пределах 8,1 — 8,3 нмоль/л, что, вероятно, и обеспечивает нормальное развитие половых органов и вторичных половых признаков. При заместительной терапии необходимо поддерживать концентрацию тестостерона по крайней мере на нижней границе нормы — около 7 нмоль/л.
Наши наблюдения показали, что такая тактика лечения приводит к вполне удовлетворительным результатам и не оказывает сколько-нибудь заметного побочного действия [Скородок Л. М., 1981].
Приведенная тактика лечения больных с синдромом аплазии (гипоплазии) яичек приемлема и для больных монорхизмом при недостаточной компенсаторной функции сохранного яичка. Однако при монорхизме такая ситуация встречается нечасто, и спешить с назначением половых гормонов этим больным не нужно. Сначала надо убедиться в формировании у них гипогонадизма.
Гипогонадизм с изолированным поражением клеток Лейдига, равно как и синдром нечувствительности к андрогенам, также требует заместительной терапии половыми гормонами, причем иногда необходимы очень большие дозы препаратов для получения хотя бы слабого клинического эффекта.
У больных с преимущественным поражением канальцев, стероидогенез в яичках нарушен меньше, поэтому лечение андрогенными препаратами проводится только при клинических симптомах недостаточности интерстициальных клеток.
Лечение больных с синдромом дель Кастильо не разработано. Пока нет терапевтических средств, способных компенсировать первичную аплазию герминативных клеток. Поскольку стероидогенная функция яичек у этих больных нормальная, заместительная терапия андрогенами не нужна.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко