Частные случаи

Коля С.

Коля С. впервые осмотрен нами в 11 лет. Отмечалась выраженная клиническая картина гипогонадизма — резкий микрогенитализм, ложная ретенция яичек, отложение жира в области груди при нормальной массе тела и среднем росте. Половой хроматин отрицательный. Содержание в сыворотке крови тестостерона резко снижено (0,175 нмоль/л), ЛГ в пределах нормы (12,06 мМЕ/мл), ФСГ значительно снижено (3,4 мМЕ/л). Трехдневная проба с ХГ не привела к повышению уровня тестостерона.

Диагноз: гипогонадотропный гипогонадизм с дефицитом ФСГ. Причина заболевания не установлена. В 12 лет проведено лечение ХГ и метандроетенолоном чередующимися курсами, получен незначительный клинический эффект. В 13-летнем возрасте лечение ХГ в разовой дозе 1500 ЕД чередовали с 2 курсами терапии клостилбегитом.

Смотрите — Клостилбегит

Введение клостилбегита не повысило уровень ФСГ. Клинически — очень слабо выраженное улучшение. Появилась преходящая гинекомастия.

С 14 лет получает курсовое лечение пергоналом по 150 ЕД, 2 раза в неделю, на курс 10 инъекций. В перерывах между курсами назначается метилтестостерон по 5 мг/сут в течение 1 1/2 мес. Уже после 3-го курса такого лечения отмечен хороший клинический эффект.

В 15 1/2 лет размеры яичек 3,7×2,5 см, половой член длиной 4,6, диаметром 2,5 см, мошонка пигментирована, половое оволосение III степени. На фойе лечения появились поллюции 1 — 2 раза в месяц. После 4 курсов лечения в течение 9 мес на фоне применения только ретаболила (50 мг 1 раз в месяц, всего 4 инъекции) полностью сохранились достигнутые результаты. Содержание в крови тестостерона 5,6 нмоль/л, ЛГ 6,6 мМЕ/мл, ФСГ 5,9 мМЕ/мл.

Сережа С.

Сережа С., наблюдается нами с 12 лет. У матери на 4 — 5-й неделе беременности проводилось рентгеновское обследование почек, в первой половине беременности был тяжелый токсикоз. Мальчик родился на 36-й неделе, в асфиксии.

Выраженный микрогенитализм отмечен с рождения. При обследовании в клинике: рост выше среднего, масса тела нормальная, пропорции евнухоидные, отложение жира на груди, животе, бедрах, соски втянуты. Мышцы развиты слабо. Половой член длиной 2 см, диаметром 1,5 см, яички дряблые, 1,5 х 1 см, не фиксированы, мошонка недоразвита.

Половое оволосение отсутствует. Кариотип 46XY. Уровень тестостерона в сыворотке крови снижен (0,52 нмоль/л). ЛГ в пределах нормы (14,74 мМЕ/мл), ФСГ резко снижен (0,62 мМЕ/л). Диагноз: гипогонадотропный гипогонадизм с изолированным дефицитом ФСГ.

Лечение ХГ и метандроетенолоном в течение 1 1/2 лет (суммарная доза ХГ составила 40 000 ЕД) не принесло улучшения. В 14 лет назначали чередующиеся курсы ХГ (суммарная доза 45 000 ЕД) и клостилбегита.

Смотрите — Клостилбегит

Уровень ФСГ не повысился, клинический эффект очень незначительный. С 14 лет 9 мес получает лечение отечественным препаратом МПГ в комбинации с ХГ в одной инъекции. Дозы соответственно 75 и 1000 ЕД. Курсовое лечение такое же, как при использовании пергонала.

Смотрите — Пергонал фирмы «Serono»

После 3-го курса отмечено значительное улучшение генитометрических показателей, появилось скудное половое оволосение, участились эрекции полового члена. В перерывах между курсами эффект уменьшается несмотря на применение метилтестостерона и анаболических стероидов.

На фоне лечения МПГ и ХГ содержание тестостерона в сыворотке крови 2,59 нмоль/л, ЛГ 37,7 мМЕ/мл, ФСГ 10 мМЕ/мл, в перерыве между курсами — соответственно 1,05 нмоль/л, 24,1 мМЕ/мл, 6,3 мМЕ/мл. Лечение продолжается.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Популярные статьи раздела