Гипогонадизм при заболеваниях, сопровождающихся нарушениями половой дифференцировки

Гипогонадизм при заболеваниях, сопровождающихся нарушениями половой дифференцировки, лечат с учетом формы этой патологии (гипергонадотропной или гипогонадотропной). Мы не останавливаемся здесь на вопросах выбора пола и хирургической коррекции половых органов, так как эти вопросы подробно изложены в литературе, в этом числе в отечественной [Старкова Н. Т., 1973; Касаткина Э. П., 1976; Голубева И. В., 1980, и др.]. В нашу задачу входит рассмотрение методов гормонального лечения мальчиков с синдромом неполной маскулинизации.

При гипергонадотропной форме лечение следует начинать после первого этапа коррекции гипоспадии — выпрямления полового члена. Назначают анаболические стероиды — метандростенолон по 5 мг/(м2*сут) на 1 — 2 мес или ретаболил по 30 мг/м2 1 раз в месяц внутримышечно, на курс 3 — 4 инъекции, для увеличения кавернозных тел и некоторой маскулинизации наружных половых органов, а также для стимуляции физического развития, которое почти всегда недостаточно. Курсы лечения анаболическими стероидами обычно повторяют 2 — 3 раза в год.

Заместительную терапию половыми гормонами проводят в те же сроки и тем же способом, что и у больных с синдромом аплазии яичек. На этом фоне осуществляется хирургическое низведение яичек в мошонку и заключительный этап лечения гипоспадии — пластика мочеиспускательного канала.

У больных с гипогонадотропной формой синдрома неполной маскулинизации лечение направлено на стимуляцию гонад и исправление порока развития мочеполового тракта. В возрасте 3 лет назначают повторные курсы ХГ (разовая доза 750 — 1000 ЕД/м2) с целью усиления функциональной активности и увеличения стромы яичек, что у части больных обусловливает их выведение в мошонку. При безуспешности консервативной терапии орхидопексию осуществляют хирургическим путем.

Следующий этап лечения — сочетание консервативной и хирургической коррекции микропениса — назначение анаболических стероидов и выпрямление полового члена. На третьем этапе продолжается лечение гипогонадотропного гипогонадизма курсовым введением ХГ и андрогенных препаратов.

Смотрите — Лечение всех форм гипогонадотропного гипогонадизма

Пластика мочеиспускательного канала осуществляется на фоне продолжающегося гормонального лечения.

Лечение больных агонадизмом при выборе мужского пола заключается в пластической операции по формированию полового члена в сочетании с применением анаболических стероидов, а затем в заместительной терапии половыми гормонами по общим правилам лечения первичного гипогонадизма.

Лечение симптоматического гипогонадизма тесно связано с лечением основного заболевания. Так, например, у больных сахарным диабетом, осложненным синдромом Мориака, являния гипогонадизма значительно уменьшаются при стойкой компенсации обмена веществ и использовании неспецифических препаратов для стимуляции физического и полового развития — витаминов, анаболических препаратов, липотропных средств и др. Специфическая терапия гипогонадизма при системных заболеваниях строится по общим принципам лечения половой недостаточности, т. е. с учетом гипер-, гипо- и нормогонадотропного характера гипогонадизма.

У каждого больного необходимо определить целесообразность и сроки начала гормональной терапии. Так, при ряде психических заболеваний, обусловленных врожденными дефектами головного мозга и ферментопатиями, со значительным снижением интеллекта вряд ли имеет смысл назначать гонадо-тропные и половые гормоны. У больных гипоталамо-гипофизарным нанизмом не следует рано стимулировать функцию половых желез из-за угрозы ускорения дифференцировки скелета и прекращения роста.

Однако отсрочка гонадотроцной терапии до 17 — 18-летнего возраста может оказаться существенной помехой лечению, так как длительное отсутствие стимуляции резко снижает чувствительность тканей яичек к гонадо-тропным гормонам. Чтобы избежать этого и в то же время не ухудшить прогноз в смысле конечной длины тела больного, мы обычно в 13 и 15 лет проводим короткие курсы лечения небольшими дозами ХГ — по 500 ЕД/м2 2 раза в неделю в течение 1 мес, всего 2 курса в год.

У подростков старше 16 лет при удовлетворительных показателях физического развития можно усилить гонадотропную терапию назначением препаратов андрогенов по принципу лечения гипогонадотропного гипогонадизма. Многие больные гипоталамо-гипофизарным нанизмом в последующем нуждаются в заместительной терапии половыми гормонами.

При синдромах Лоренса — Муна — Барде — Бидля и Прадера — Вилли, как правило, следует ограничиться низведением яичек в мошонку консервативным или хирургическим методом. Несмотря на большую частоту у этих больных гипогонадотропного варианта гипогонадизма, у некоторых из них имеется первичное повреждение яичек, что обусловливает резистентность к терапии хорионическим гонадотропином. Показания к стимуляции у этих больных ограничены из-за сниженного интеллекта.

Однако мы наблюдали больных с неполной клиникой синдрома Лоренса — Муна — Барде — Бидля и удовлетворительным умственным развитием. Были использованы обычные методы лечения гипогонадизма с хорошим эффектом.

Лечение гипогонадизма при синдроме Нунан с учетом особенностей гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимоотношений должно быть близким к лечению нормогонадотропного гипогонадизма. Одновременно используют большие дозы ХГ (разовая доза до 2000 ЕД/м2) в сочетании с малыми дозами анаболических стероидов.

Принимая во внимание задержку роста у этих больных, не следует спешить с назначением гонадотропной терапии из-за угрозы закрытия зон роста. Вначале используют препараты, стимулирующие физическое развитие, а также проводится лечение заболеваний внутренних органов.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

← Назад
Вперед →