Ложная адипозогенитальная дистрофия

Ложная адипозогенитальная дистрофия возникает в результате нарушения гипоталамической регуляции полового созревания и жирового обмена. Лечение последствий воспалительного процесса, травматического повреждения диэнцефальной области, лежащей в основе подобных нарушений, служит одним из важных методов коррекции отклонений полового развития этих мальчиков. В этих целях используется противовоспалительная, рассасывающая и дегидратационная терапия. Другим существенным методом лечения остается диетотерапия (стол 8), направленная на нормализацию массы тела.

При необходимости используют и анорексигенные препараты — фепранон, дезопимон, а также витамины А, В6, Е.

Эти мероприятия у многих мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией приводят к ускорению полового созревания, особенно при достаточном снижении массы тела. При отсутствии должного эффекта следует приступить ко второму этапу лечения у подростков старше 14 — 15 лет. Общие принципы коррекции такие же, как у подростков с первой формой задержки полового развития и низкой продукцией гонадотропных гормонов.

По нашим данным, большинству подростков с ложной адипозогенитальной дистрофией требовалось всего 1 — 2 курса непродолжительной терапии ХГ в умеренной дозе для «запуска» пубертата.

У 8 лиц с ложной адипозогенитальной дистрофией было проведено 2 курса лечения верошпироном в дозе, указанной выше. У всех обследованных отчетливо повысилось содержание в крови ЛГ и умеренно увеличилась концентрация ФСГ и тестостерона. Это сочеталось с удовлетворительным клиническим эффектом.

У 5 подростков использовался кломифен-цитрат в суточной дозе 30 мг/м2 в течение. 10 дней с повторным курсом через 2 нед. Отмечено повышение уровня ЛГ, однако концентрация ФСГ у 3 больных после лечения не изменилась. У 3.мальчиков из 5, леченных клостилбегитом, в течение ближайших 6 — 12 мес появились признаки полового созревания. У 2 лиц отмечено побочное действие препарата в виде преходящей, умеренно выраженной гинекомастии, в дальнейшем их лечили ХГ. В последние годы появились первые сообщения об успешном лечении задержки полового созревания у мальчиков кломифен-цитратом [Dickerman et al., 1977], совпадающие с нашими данными.

При лечении микропениса как самостоятельной формы задержки полового развития с успехом применяется тестостерона пропионат. Однако такое лечение далеко не безопасно из-за выраженного вирилизирующего действия препарата, возможности подавления секреции гонадотропных гормонов, а также угрозы ускорения костеобразования и преждевременного прекращения роста.

Мы предпочитаем для коррекции недостаточного развития кавернозных тел анаболические стероиды. Применение метандростенолона в дозе 5 мг/(м2*сут) в течение 1 мес или ретаболила по 30 мг/м2 один раз в месяц (всего 2 — 3 инъекции на курс) оказывает выраженное терапевтическое действие, выражающееся в увеличении полового члена без существенного влияния на дифференцировку скелета и другие признаки полового созревания. Повторные курсы лечения проводятся с интервалом не менее 3 мес, если нет побочного действия препаратов — вирилизации, ускорения окостенения скелета, нарушения функции печени.

Возможно местное применение 2,5 — 5% тестостероновой мази для лечения микропениса, которое в ряде случаев оказывается полезным. Мазь круговыми движениями пальцев медленно, в течение 10 — 15 мин втирают в кожу у основания полового члена, постепенно распространяя втирание на область лобка. Лечение проводят ежедневно или через день в течение 2 — 4 нед.

По нашим данным, этот метод коррекции микропениса далеко не всегда эффективен. Кроме того, часто появлялись эрекции, половое возбуждение, что требовало отмены лечения. Для окончательной оценки метода необходимо испробовать аппликацию мази вместо втирания.

Небезынтересна попытка лечения микропениса препаратом человеческого гормона роста, о чем сообщили Vanelli с соавт. (1979). Наши данные также позволяют сделать вывод об эффективности такого лечения, однако применение этого метода ограничено высокой стоимостью препаратов гормона роста.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко